Prospect Cerezyme 200 U, pulbere pt concentrat pt solutie perfuzabila

Substanța activă: imiglucerasum

Producator: Genzyme LTD, Marea Britanie

Clasa ATC: [A16AB]: >> >> >>

Grupa farmaceutică: Enzime-Imiglucerază (Î²-glucocerebrosidază recombinată având ca ţintă macrofagul)

Indicații Cerezyme 200 U, pulbere pt concentrat pt solutie perfuzabila:

Cerezyme (imigluceraza) este indicat ca tratament de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţi cu diagnostic confirmat de boală Gaucher non-neuronopată (Tip 1) sau neuronopată cronică (Tip 3), care prezintă manifestări clinice semnificative non-neurologice ale bolii.
Manifestările non-neurologice ale bolii Gaucher includ una sau mai multe dintre următoarele afecţiuni:
• anemie, după excluderea altor cauze, cum este deficitul de fier
• trombocitopenie
• boală osoasă, după excluderea altor cauze, cum este carenţa vitaminei D
• hepatomegalie sau splenomegalie

Contraindicații:

Hipersensibilitate la substanţa activă sau la oricare din excipienţi.

Administrare Cerezyme 200 U, pulbere pt concentrat pt solutie perfuzabila:

Tratamentul afecţiunii trebuie condus de medici documentaţi în tratamentul bolii Gaucher.
Doze
Datorită heterogenităţii şi naturii multisistemice a bolii Gaucher, dozajul trebuie individualizat pentru fiecare pacient în parte, având la bază o evaluare completă a tuturor manifestărilor clinice ale bolii.
După ce răspunsul pacientului la toate manifestările clinice relevante este bine determinat, dozajul şi frecvenţa administrării pot fi ajustate cu scopul de a menţine parametrii optimi deja atinşi pentru toate manifestările clinice sau de a îmbunătăţi mai mult acei parametri clinici care nu au fost normalizaţi
O întreagă gamă de scheme de dozaj s-au dovedit eficace faţă de unele sau toate manifestările nonneurologice ale bolii. Doze iniţiale de 60 U/kg administrate o dată la 2 săptămâni au demonstrat îmbunătăţirea parametrilor hematologici şi viscerali în decursul a 6 luni de tratament, iar continuarea utilizării fie a stopat evoluţia, fie a ameliorat boala osoasă. Administrarea de doze mici de 15 U/kg o
dată la 2 săptămâni a demonstrat o îmbunătăţire a parametrilor hematologici şi a organomegaliei, dar nu şi a parametrilor osoşi. Frecvenţa uzuală a perfuziilor este o dată la fiecare 2 săptămâni; majoritatea datelor disponibile corespund acestei frecvenţe a perfuziilor.
Copii şi adolescenţi
Nu este necesară ajustarea dozelor la copii şi adolescenţi.
Nu s-a stabilit eficacitatea Cerezyme asupra simptomelor neurologice la pacienţii cu boala Gaucher de tip neuronopat cronic şi ca urmare nu se poate recomanda o schemă de dozaj specifică pentru aceste manifestări.
Mod de administrare
După reconstituire şi diluare, preparatul se administrează în perfuzie intravenoasă. La perfuziile iniţiale, Cerezyme trebuie administrat cu o viteză de perfuzare care să nu depăşească 0,5 unităţi/kg şi minut. La administrările ulterioare, viteza de perfuzare poate fi crescută, dar nu trebuie să depăşească 1 unitate/kg şi minut. Creşterile vitezei de perfuzare trebuie să aibă loc numai sub supravegherea
personalului medical.
Administrarea Cerezyme prin perfuzie la domiciliu poate fi luată în considerare la pacienţii care au tolerat bine perfuziile timp de mai multe luni. Decizia de trecere a pacientului la administrarea prin perfuzie la domiciliu trebuie luată în urma evaluării şi recomandării medicului curant. Perfuzia cu Cerezyme administrată de pacient sau de îngrijitor la domiciliu trebuie să fie precedată de o instruire
realizată de către un profesionist din domeniul sănătăţii, în mediu spitalicesc. Pacientul sau îngrijitorul vor fi instruiţi cu privire la tehnica de administrare prin perfuzie şi la păstrarea unui jurnal de tratament. Pacienţii care prezintă evenimente adverse în timpul perfuziei trebuie să întrerupă imediat perfuzia şi să se adreseze unui profesionist din domeniul sănătăţii. Este posibil ca perfuziile ulterioare să fie administrate în mediul spitalicesc. Doza şi viteza perfuziei administrate la domiciliu trebuie să rămână constante, modificarea acestora fiind posibilă numai sub supravegherea personalului medical.
Pentru instrucţiuni privind reconstituirea şi diluarea medicamentului înainte de administrare.
Medicii specialişti şi personalul medical sunt încurajaţi să înregistreze pacienţii cu boala Gaucher, inclusiv pe cei cu manifestări neuronopate cronice ale bolii, în "Registrul ICGG Gaucher".

Compoziție Cerezyme 200 U, pulbere pt concentrat pt solutie perfuzabila:

Fiecare flacon conţine imiglucerază** 200 unităţi*.
După reconstituire, soluţia conţine imiglucerază 40 unităţi (aproximativ 1,0 mg) pe ml (200 U/5 ml).
* O unitate enzimatică (U) este definită ca fiind cantitatea de enzimă care catalizează hidroliza unui micromol din substratul sintetic para-nitrofenil Î²-D-glucopiranozidă (pNF-Glc) într-un minut la 37°C.
** Imigluceraza este o formă modificată de Î²-glucozidază acidă umană şi este produsă prin tehnologia ADN-ului recombinant folosindu-se o cultură de celule ovariene de hamster chinezesc (CHO), cu modificare de manoză pentru ţintirea macrofagelor.
Excipienţi:
Acest medicament conţine sodiu şi se administrează în soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9%. După reconstituire, soluţia conţine 0,62 mmol sodiu (200 U/5 mL). Acest aspect trebuie luat în considerare de către pacienţii cu dietă hiposodată.

Lista excipienţilor:
Manitol
Citrat de sodiu (pentru ajustarea pH-ului)
Acid citric monohidrat (pentru ajustarea pH-ului)
Polisorbat 80

Precauții:

Efecte asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje
Cerezyme nu are nici o influenţă sau are influenţă neglijabilă asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

Atenționări:

Hipersensibilitate
Datele actuale, obţinute printr-un screening ELISA urmat de un test de confirmare prin radioimunoprecipitare, sugerează că pe durata primului an de tratament, la aproximativ 15% dintre pacienţii trataţi se formează anticorpi IgG la imiglucerază. Se pare că formarea de anticorpi IgG la pacienţi survine mai ales în primele 6 luni de tratament, dezvoltarea anticorpilor la Cerezyme fiind rară după 12 luni de tratament. Se recomandă ca pacienţii suspectaţi de răspuns scăzut la tratament să fie monitorizaţi periodic pentru formarea de anticorpi IgG la imiglucerază.
Pacienţii cu anticorpi la imiglucerază prezintă un risc mai mare de reacţii de hipersensibilizare. Dacă un pacient manifestă o reacţie sugestivă de hipersensibilitate, se recomandă testarea ulterioară a anticorpilor la imiglucerază. Similar oricărui medicament pe bază de proteine, administrat pe cale intravenoasă, sunt posibile reacţii severe de hipersensibilitate de tip alergic, dar acestea apar mai puţin frecvent. Dacă apar aceste reacţii, se recomandă oprirea imediată a perfuziei cu Cerezyme şi iniţierea tratamentului medical corespunzător. Trebuie respectate standardele terapeutice curente privind tratamentul de urgenţă.
Pacienţii care au dezvoltat anticorpi sau simptome de hipersensibilitate la Ceredase (alglucerază) trebuie supravegheaţi cu atenţie atunci când li se administrează Cerezyme (imiglucerază).
Excipienţi
Acest medicament conţine sodiu şi se administrează în soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9%. Acest aspect trebuie luat în considerare de către pacienţii cu dietă hiposodată.

Reacții adverse ale Cerezyme 200 U, pulbere pt concentrat pt solutie perfuzabila:

În tabelul de mai jos sunt enumerate reacţiile adverse la medicament, în funcţie de clasificarea pe aparate, sisteme şi organe şi de frecvenţă (frecvente (â‰¥ 1/100 şi < 1/10), mai puţin frecvente (â‰¥ 1/1000 şi < 1/100) şi rare (â‰¥ 1/10000 şi < 1/1000). În cadrul fiecărei grupe de frecvenţă, reacţiile adverse la medicament sunt prezentate în ordinea descrescătoare a gravităţii.
Tulburări ale sistemului nervos
Mai puţin frecvente: Ameţeli, cefalee, parestezii*
Tulburări cardiace
Mai puţin frecvente: Tahicardie*, cianoză*,
Tulburări vasculare
Mai puţin frecvente: Hiperemie facială*, hipotensiune arterială*
Tulburări respiratorii, toracice şi mediastinale
Frecvente: Dispnee*, tuse*
Tulburări gastro-intestinale
Mai puţin frecvente: Vărsături, greaţă, colici abdominale, diaree
Tulburări ale sistemului imunitar
Frecvente:
Rare:
Reacţii de hipersensibilitate
Reacţii anafilactoide
Afecţiuni cutanate şi ale ţesutului subcutanat
Frecvente: Urticarie/angioedem*, prurit*, erupţii cutanate
tranzitorii*
Tulburări musculo-scheletice şi ale ţesutului conjunctiv
Mai puţin frecvente: Artralgie, dorsalgii*
Tulburări generale şi la nivelul locului de administrare
Mai puţin frecvente: Disconfort la locul perfuziei, senzaţie de arsură la locul perfuziei, tumefiere la locul perfuziei, abces steril la locul injecţiei, senzaţie de disconfort
toracic*, febră, frisoane, oboseală
La aproximativ 3% dintre pacienţi au fost înregistrate simptome sugestive de hipersensibilitate (marcate cu * în tabelul de mai sus). Asemenea simptome au apărut în timpul sau la scurt timp după terminarea perfuziei. În general, aceste simptome răspund la tratamentul cu antihistaminice şi/sau corticosteroizi. Dacă apar aceste simptome, pacienţii trebuie sfătuiţi să întrerupă perfuzarea medicamentului şi să contacteze medicul.

Supradozajul:

Nu s-a raportat nici un caz de supradozaj. În cazul pacienţilor, au fost folosite doze de până la 240 U/kg o dată la două săptămâni.

Interacțiuni cu alte medicamente:

Nu s-au efectuat studii privind interacţiunile.

Administrarea de Cerezyme 200 U, pulbere pt concentrat pt solutie perfuzabila în sarcină / alaptare:

Sunt disponibile date limitate de la 150 de sarcini finalizate (obţinute în principal pe baza raportărilor spontane şi din literatura de specialitate), sugerând că utilizarea Cerezyme este benefică în controlarea bolii Gaucher subiacente, în timpul sarcinii. Mai mult, aceste date nu indică niciun risc malformativ sau fetotoxic indus de Cerezyme, deşi datele statistice sunt puţine. S-au raportat rareori cazuri de deces al fătului, deşi nu este clar dacă acestea au fost produse de utilizarea Cerezyme sau de boala Gaucher subiacentă.
Nu s-au efectuat studii la animale cu privire la evaluarea efectelor Cerezyme asupra sarcinii, dezvoltării embrionare/fetale, naşterii şi dezvoltării postnatale. Nu se cunoaşte dacă Cerezyme traversează placenta pentru a afecta fătul în dezvoltare.
La pacientele cu boala Gaucher care sunt gravide sau intenţionează să rămână gravide, este necesară evaluarea tratamentului în ceea ce priveşte raportul risc-beneficiu, pentru fiecare sarcină în parte.
Pacientele cu boala Gaucher care rămân gravide pot prezenta o perioadă de activitate crescută a bolii în timpul sarcinii şi în perioada puerperală. Aceasta include un risc crescut de manifestări la nivel scheletic, exacerbare a citopeniei, hemoragie, şi necesitate crescută de transfuzii. Este cunoscut faptul că atât sarcina cât şi alăptarea au un impact asupra homeostaziei calciului maternal şi accelerează remodelarea osoasă. Aceasta poate contribui la importanţa afectării osoase în boala Gaucher.
Pacientele care nu au mai fost expuse anterior la tratament trebuie îndrumate să ia în considerare începerea tratamentului înainte de momentul concepţiei, în vederea asigurării unei stări de sănătate optime. La femeile aflate în tratament cu Cerezyme trebuie analizată continuarea tratamentului de-a lungul perioadei de sarcină. Monitorizarea atentă a sarcinii şi a manifestărilor clinice ale bolii Gaucher este necesară pentru individualizarea dozei în conformitate cu necesităţile pacientei şi cu răspunsul acesteia la tratament.
Nu se cunoaşte dacă această substanţă activă se excretă în laptele uman; cu toate acestea, este probabil ca enzima să fie digerată în tractul gastro-intestinal al copilului.

Prezentare ambalaj:

Pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă.
Cerezyme este o pulbere de culoare albă până la aproape albă.

Cerezyme este disponibil în flacoane din sticlă de tip I borosilicat (incoloră) a 20 ml. Sistemul de închidere constă dintr-un dop din cauciuc butilic siliconat, prevăzut cu o capsă de siguranţă, detaşabilă.
Pentru a asigura un volum suficient care să permită prepararea cu exactitate, fiecare flacon este conceput să conţină un exces de 0,3 ml.
Mărimea ambalajului: cutie cu 1 sau 25 flacoane.
Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Alte medicamente cu substanța activă imiglucerasum:

Cerezyme 400 unități pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă

Medicamente cu indicații asemănătoare cu Cerezyme 200 U, pulbere pt concentrat pt solutie perfuzabila(din aceeași clasă):

Dacă ați descoperit inexactități în prospectul Cerezyme 200 U, pulbere pt concentrat pt solutie perfuzabila vă rugăm să ne sesizați printr-un mesaj rapid de pe pagina de contact. Mulțumim anticipat!