Prospect Myozyme 50 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă
Substanța activă: alglucosidasum alpha
Producator: Genzyme Ltd., Marea Britanie; Genzyme Ireland
Clasa ATC: [V09GA]:
varia >>
radiofarmaceutice pentru diagnostic >>
aparat cardiovascular >>
compusi cu Tc- technetiu
Indicații Myozyme 50 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă:
Myozyme este utilizat pentru tratamentul adulţilor, adolescenţilor şi copiilor indiferent de vârstă, cu diagnostic confirmat de boală Pompe.Persoanele cu boală Pompe au în cantitate scăzută o enzimă numită alfa-glucozidază. Această enzimă ajută organismul să ţină sub control cantitatea de glicogen (un tip de carbohidrat). Glicogenul furnizează energie corpului, însă, în cazul bolii Pompe, cantitatea de glicogen poate creşte prea mult.
Contraindicații:
Nu utilizaţi Myozyme:Dacă aţi manifestat reacţii alergice (de hipersensibilitate) la alfa alglucozidază sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament, care v-au pus viaţa în pericol şi dacă reluarea administrării medicamentului nu a reuşit. Simptomele reacţiilor alergice care vă pot pune viaţa în pericol includ, dar nu se limitează la, tensiune arterială scăzută, frecvenţă foarte crescută a bătăilor inimii, dificultate la respiraţie, vărsături, umflare a feţei, blânde (urticarie) sau erupţii trecătoare pe piele.
Administrare Myozyme 50 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă:
Myozyme vi se va administra sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul bolii Pompe.Doza care vi se va administra este determinată în funcţie de greutatea dumneavoastră corporală. Doza de Myozyme recomandată este de 20 mg pe kg de greutate corporală. Vi se va administra o dată la două săptămâni.
Utilizarea la copii şi adolescenţi
Doza de Myozyme recomandată pentru copii şi adolescenţi este aceeaşi ca şi în cazul adulţilor.
Instrucţiuni pentru utilizare corespunzătoare
Myozyme este administrat prin perfuzie într-o venă (perfuzie intravenoasă). Este furnizat sub formă de pulbere care va fi amestecată cu apă pentru preparate injectabile, înainte de administrare.
Dacă vi se adminstrează mai mult Myozyme decât trebuie
Nu există experienţă cu privire la supradozajul de Myozyme.
Dacă uitaţi să utilizați Myozyme
Dacă aţi omis o perfuzie, vă rugăm să îl contactaţi pe medicul dumneavoastră.
Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:
Instrucţiuni pentru utilizare – reconstituire, diluare şi administrare
Myozyme trebuie reconstituit cu apă pentru preparate injectabile, apoi diluat cu soluţie injectabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) şi apoi administrat prin perfuzie intravenoasă. Reconstituirea şi diluarea trebuie efectuate în conformitate cu regulile de bună practică, în special cu cele referitoare la asepsie.
Din cauza naturii proteice a medicamentului, în soluţia reconstituită şi în pungile de perfuzie finale se pot forma particule. De aceea, pentru administrare trebuie utilizat un filtru în linie de 0,2 microni, cu legare redusă a proteinelor. S-a demonstrat că utilizarea unui filtru în linie de 0,2 microni îndepărtează particulele vizibile şi nu determină o pierdere aparentă de proteine sau activitate.
Stabiliţi numărul de flacoane care trebuie reconstituite pe baza schemei de tratament individual a pacientului (mg/kg) şi scoateţi flacoanele necesare din frigider, pentru a le permite să ajungă la temperatura camerei (aproximativ 30 minute). Fiecare flacon de Myozyme este destinat unei singure utilizări.
Utilizarea tehnicii aseptice
• Reconstituire
Reconstituiţi fiecare flacon cu 50 mg Myozyme cu 10,3 ml de apă pentru preparate injectabile, utilizând o seringă prevăzută cu un ac al cărui diametru nu trebuie să depășească mărimea 20G. Adăugaţi apa pentru preparate injectabile prin picurare lentă pe peretele flaconului şi nu direct pe medicamentul liofilizat. Înclinaţi şi rotiţi uşor fiecare flacon. Nu răsturnaţi, învârtiţi sau agitaţi flaconul. Volumul reconstituit este de 10,5 ml, conţine 5 mg enzimă/ml şi are aspectul unei soluţii limpezi, incolore până la galben pal, care poate conţine particule sub formă de benzi albe subţiri sau fibre transparente. Efectuaţi imediat după reconstituire o verificare a flacoanelor pentru a detecta particule sau modificări de culoare. Nu utilizaţi soluţia dacă în timpul verificării imediate observaţi particule străine altele decât cele descrise mai sus, sau modificarea culorii acesteia. pH-ul soluţiei reconstituite este de aproximativ 6,2.
După reconstituire, este recomandat să diluaţi imediat soluţia din flacoane (vezi mai jos).
• Diluare
Când este reconstituită conform indicaţiilor de mai sus, soluţia reconstituită în flacon conţine alfa alglucozidază 5 mg pe ml. Volumul reconstituit permite extragerea exactă a 10,0 ml (echivalent cu 50 mg) din fiecare flacon. Apoi soluţia reconstituită trebuie diluată suplimentar, după cum urmează: Extrageţi lent soluţia reconstituită din fiecare flacon, până la obţinerea volumului corespunzător dozei pacientului, utilizând o seringă prevăzută cu un ac al cărui diametru nu trebuie să depășească mărimea 20G. Concentraţia finală recomandată de alfa alglucozidază în pungile de perfuzie se încadrează între 0,5 mg/ml şi 4 mg/ml. Eliminaţi aerul din punga de perfuzie. De asemenea, eliminaţi un volum de soluţie injectabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%) egal cu volumul de soluţie reconstituită Myozyme cu care va fi înlocuit. Injectaţi lent volumul de soluţie reconstituită Myozyme direct în soluţia injectabilă de clorură de sodiu 9 mg/ml (0,9%). Răsturnaţi sau masaţi uşor punga de perfuzie pentru a amesteca soluţia diluată. Nu scuturaţi sau agitaţi excesiv punga de perfuzie.
Soluţia finală pentru perfuzie trebuie administrată cât mai curând posibil după preparare.
Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.
• Administrare
Este recomandată începerea administrării soluţiei diluate în interval de trei ore. Timpul total dintre reconstituire şi finalizarea perfuziei nu trebuie să depăşească 24 de ore.
Doza de Myozyme recomandată este de 20 mg/kg, administrată prin perfuzie intravenoasă o dată la interval de 2 săptămâni.
Viteza de administrare a perfuziei trebuie mărită progresiv. Se recomandă ca perfuzia să înceapă cu o viteză iniţială de 1 mg/kg şi oră şi să fie crescută treptat cu 2 mg/kg şi oră la fiecare 30 minute, dacă nu există semne de reacţii asociate perfuziei (RAP), până se atinge o viteză maximă de 7 mg/kg şi oră.
Compoziție Myozyme 50 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă:
- Substanţa activă este alfa alglucozidaza. Un flacon conţine alfa alglucozidază 50 mg. După reconstituire, soluţia conţine alfa alglucozidază 5 mg pe ml şi după diluare, concentraţia variază între 0,5 mg şi 4 mg/ml.- Celelalte componente sunt
• manitol (E421),
• dihidrogen fosfat de sodiu monohidrat (E339),
• fosfat de disodiu heptahidrat (E339),
• polisorbat 80 (E433).
Precauții:
Dacă sunteţi tratat cu Myozyme, puteţi prezenta o reacţie asociată perfuziei în timp ce vi se administrează medicamentul sau în următoarele ore după perfuzie. O astfel de reacţie implică diferite simptome, cum sunt tensiunea arterială scăzută, disconfort toracic, senzaţie de constricţie la nivelul gâtului, umflare a feţei, buzelor sau limbii (angioedem), blânde (urticarie), ameţeli, erupţii trecătoare pe piele, mâncărimi, greaţă, vărsături, tuse şi bronhospasm (vezi pct. 4 pentru o prezentare generală a tuturor reacţiilor asociate perfuziei). O reacţie asociată perfuziei poate fi câteodată foarte severă. Dacă manifestaţi o astfel de reacţie, trebuie să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră. Este posibil să vi se administreze tratament prealabil cu medicamente pentru prevenirea unei reacţii alergice (de exemplu antihistaminice şi/sau corticosteroizi) sau pentru a reduce febra (antipiretice).În studii, medicii au utilizat medicamente pentru a suprima sistemul imunitar în vederea reducerii formării de anticorpi. Deoarece aveţi boala Pompe, prezentaţi un risc de a face o infecţie severă a căilor respiratorii sau a plămânilor. Utilizarea acestor medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar poate creşte suplimentar acest risc. Dacă vă apar leziuni ulceroase severe pe piele, informaţi medicul dumneavoastră.
Dacă vă apar edeme la nivelul membrelor inferioare sau aveţi edem generalizat, informaţi medicul dumneavoastră. Medicul trebuie să aibă în vedere întreruperea administrării Myozyme şi iniţierea tratamentului medical corespunzător. Medicul dumneavoastră trebuie să evalueze riscurile şi beneficiile reluării administrării de Myozyme.
Atenționări:
Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelorAveţi grijă când conduceţi vehicule sau utilizaţi unelte sau utilaje la puţin timp după perfuzia de Myozyme, deoarece puteţi avea ameţeli.
Myozyme conține sodiu
Acest medicament conţine sodiu mai puţin de 1 mmol (23 mg) pe flacon, adică practic „nu conţine sodiu”.
Reacții adverse ale Myozyme 50 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă:
Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.Reacţiile adverse au fost observate, mai ales, în timp ce pacienţilor le era administrat medicamentul sau la scurt timp după aceea („reacţii asociate perfuziei”). Unele dintre aceste reacţii adverse asociate perfuziei au fost grave sau au pus viața în pericol. La anumiţi pacienţi, au fost raportate reacţii care au pus viaţa în pericol, inclusiv reacţii alergice generalizate foarte severe şi şoc anafilactic. Simptomele unor astfel de reacţii includ tensiune arterială scăzută, frecvenţă foarte crescută a bătăilor inimii, dificultate la respiraţie, vărsături, umflare a feţei, buzelor sau limbii, blânde (urticarie) sau erupţii trecătoare pe piele. Anumiţi pacienţi au prezentat reacţii adverse asociate perfuziei sub formă de simptome asemănătoare gripei, care au durat câteva zile după terminarea perfuziei.
Dacă manifestaţi o astfel de reacţie, vă rugăm să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră.
Este posibil să vi se administreze tratament prealabil cu medicamente pentru prevenirea unei reacţii alergice (de exemplu antihistaminice şi/sau corticosteroizi) sau pentru a reduce febra (antipiretice).
Foarte frecvente: pot apărea la mai mult de 1 din 10 persoane
• Urticarie
• Erupţii trecătoare pe piele
• Creştere a frecvenţei bătăilor inimii
• Înroşire a feţei
• Febră sau temperatură ridicată a corpului
• Tuse
• Creştere a frecvenţei respiratorii
• Vărsături
• Cantitate scăzută de oxigen în sânge
Frecvente: pot apărea la 1 din 10 persoane
• Paloare
• Creştere a tensiunii arteriale sau tensiune arterială mare
• Coloraţie albăstruie a pielii
• Frisoane
• Agitaţie
• Tremor
• Durere de cap
• Furnicături
• Durere sau reacţii locale la locul de administrare a perfuziei
• Ameţeli
• Iritabilitate
• Mâncărimi ale pielii
• Senzaţie de a vărsa
• Umflare a feţei, umflare a gâtului sau asocierea severă a umflării feţei, gâtului şi limbii, din cauza unei reacţii alergice severe
• Umflare a braţelor şi picioarelor
• Greaţă
• Disconfort toracic
• Senzaţie de constricţie la nivelul gâtului
• Diaree
• Oboseală
• Dureri musculare
• Spasme musculare
• Leziuni ulceroase severe ale pielii
• Înroşire a pielii
Cu frecvenţă necunoscută: frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile
• Umflare a zonei din jurul ochilor
• Sunete respiratorii anormale, inclusiv şuierături
• Dificultate la respiraţie (inclusiv senzaţie de lipsă de aer)
• Extremităţi reci (de exemplu mâini, picioare)
• Tensiune arterială mică
• Îngustare a vaselor de sânge, care determină diminuarea fluxului sanguin
• Constricţie bruscă a bronhiilor, care limitează intrarea şi ieşirea aerului din plămâni (bronhospasm)
• Senzaţie de căldură
• Transpiraţie abundentă
• Lăcrimare
• Piele marmorată
• Nelinişte
• Respiraţie şuierătoare
• Scădere a frecvenţei bătăilor inimii
• Stop cardiac
• Dureri în piept (dar nu la nivelul inimii)
• Inflamaţia membranei care acoperă ochiul şi pleoapa
• Dureri abdominale
• Dureri articulare
• Întreruperea temporară sau oprirea bruscă a respiraţiei
• Pierdere de proteine prin urină
• Sindrom nefrotic: edeme la nivelul membrelor inferioare, edem generalizat şi pierdere de proteine prin urină
• Umflarea și îngroșarea pielii la locul de administrare a perfuziei, în caz de scurgere a medicamentului înafara vaselor de sânge
Raportarea reacţiilor adverse
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect.
De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, aşa cum este menţionat pe www.anm.ro
Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.
Interacțiuni cu alte medicamente:
Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alt medicament.Administrarea de Myozyme 50 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă în sarcină / alaptare:
Nu există experienţă de utilizare a Myozyme la femei gravide. Nu trebuie să vi se administreze Myozyme în timpul sarcinii, cu excepţia cazului în care este absolut necesar. Se recomandă să încetaţi alăptarea când vi se administrează Myozyme. Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.Prezentare ambalaj:
Myozyme se prezintă sub formă de pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă într-un flacon (50 mg/flacon). Fiecare ambalaj conţine: 1, 10 sau 25 flacoane. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.Pulberea este albă până la aproape albă. După reconstituire, este o soluţie limpede, incoloră până la galben pal, care poate conţine particule. Soluţia reconstituită trebuie apoi diluată.
Condiții de păstrare:
Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.
A se păstra la frigider (2°C - 8°C).
După diluare, este recomandată utilizarea imediată. Totuşi, stabilitatea fizică şi chimică după diluare a fost demonstrată timp de 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2 şi 8°C, când soluţia este păstrată protejată de lumină.
Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
Medicamente cu indicații asemănătoare cu Myozyme 50 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă(din aceeași clasă):
Dacă ați descoperit inexactități în prospectul Myozyme 50 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă vă rugăm să ne sesizați printr-un mesaj rapid de pe pagina de contact. Mulțumim anticipat!