Prospect Fabrazyme 35 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă

Substanța activă: agalsidasum beta
Producator: Genzyme Ireland Limited, Irlanda
Clasa ATC: [A16AB]: >> >> >>
Grupa farmaceutică: alte produse pentru tractul digestiv şi metabolism, enzime
Fabrazyme conţine substanţa activă agalzidază beta şi este utilizat ca terapie de substituţie enzimatică în boala Fabry, boală în care activitatea enzimei α-galactozidază A este absentă sau mai scăzută decât normal. Dacă suferiţi de boala Fabry, o substanţă lipidică, numită globotriaozilceramidă (GL-3), nu este eliminată din celulele organismului dumneavoastră şi începe să se acumuleze în pereţii vaselor sanguine ale organelor.

Indicații Fabrazyme 35 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă:

Fabrazyme este indicat pentru utilizarea ca terapie de substituţie enzimatică pe termen lung la pacienţii cu diagnostic confirmat de boală Fabry.

Fabrazyme este indicat la adulţi, adolescenţi şi copii cu vârsta de 8 ani şi peste.

Contraindicații:

Nu utilizaţi Fabrazyme
- dacă sunteţi alergic la agalzidază beta sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament

Administrare Fabrazyme 35 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă:

Fabrazyme se administrează picătură cu picătură printr-un cateter introdus în venă (prin perfuzie intravenoasă). Medicamentul se prezintă sub formă de pulbere care va fi amestecată cu apă pentru preparate injectabile înainte de administrare (vezi informaţiile pentru profesioniştii din domeniul sănătăţii, de la sfârşitul acestui prospect). Utilizaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul. Discutaţi cu medicul dumneavoastră dacă nu sunteţi sigur.

Fabrazyme se administrează doar sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul bolii Fabry. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamentul la domiciliu dacă îndepliniţi anumite criterii. Vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră dacă doriţi să efectuaţi tratamentul la domiciliu.

Doza de Fabrazyme recomandată pentru adulţi este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni. Nu sunt necesare modificări ale dozei la pacienţii cu boală de rinichi.

Utilizarea la copii şi adolescenţi
Doza de Fabrazyme recomandată pentru copii şi adolescenţi cu vârsta cuprinsă între 8 şi 16 ani este de 1 mg/kg, administrată o dată la interval de 2 săptămâni. Nu sunt necesare modificări ale dozei la pacienţii cu boală de rinichi.

Dacă utilizaţi mai mult Fabrazyme decât trebuie
Dozele de până la 3 mg/kg s-au dovedit sigure.

Dacă uitaţi să utilizaţi Fabrazyme
Dacă s-a omis administrarea unei perfuzii cu Fabrazyme, vă rugăm să vă adresaţi medicului dumneavoastră.

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră.

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Următoarele informaţii sunt destinate numai profesioniştilor din domeniul sănătăţii:

Instrucţiuni de utilizare – reconstituire, diluare şi administrare

Pulberea pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă trebuie reconstituită cu apă pentru preparate injectabile, diluată cu soluţie intravenoasă de clorură de sodiu 0,9% şi apoi administrată în perfuzie intravenoasă.

Din punct de vedere microbiologic, medicamentul trebuie utilizat imediat. Dacă nu este utilizat imediat, responsabilitatea în ceea ce priveşte timpul şi condiţiile de păstrare până la utilizare revine utilizatorului. Soluţia reconstituită nu poate fi păstrată şi trebuie diluată prompt; doar soluţia diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2°C - 8°C.

Utilizaţi tehnica aseptică

1. Stabiliţi numărul de flacoane din care trebuie reconstituită soluţia, în funcţie de greutatea fiecărui pacient, şi scoateţi din frigider flacoanele necesare, pentru a le permite să ajungă la temperatura camerei (în aproximativ 30 minute). Fiecare flacon de Fabrazyme este destinat unei singure utilizări.

Reconstituire

2. Reconstituiţi fiecare flacon de Fabrazyme 35 mg cu câte 7,2 ml apă pentru preparate injectabile. Evitaţi impactul puternic al apei pentru preparate injectabile cu pulberea şi formarea spumei. Aceasta se realizează prin adăugare lentă a apei pentru preparate injectabile, prin picurare pe peretele flaconului şi nu direct pe masa compactă liofilizată. Rotiţi şi înclinaţi uşor fiecare flacon. Nu răsturnaţi, învârtiţi sau agitaţi flaconul.

3. Soluţia reconstituită conţine agalzidază beta 5 mg pe ml şi este o soluţie incoloră, limpede. pH-ul soluţiei reconstituite este de aproximativ 7,0. Înainte de a dilua ulterior, se verifică vizual soluţia reconstituită din fiecare flacon, pentru a observa dacă există particule şi modificări de culoare. Nu utilizaţi soluţia dacă prezintă particule sau modificări de culoare.

4. După reconstituire, se recomandă diluarea promptă a soluţiei din flacoane, pentru a reduce la minimum riscul formării particulelor proteice în timp.

5. Orice medicament neutilizat sau material rezidual trebuie eliminat în conformitate cu reglementările locale.

Diluare

6. Înainte de adăugarea volumului de soluţie reconstituită de Fabrazyme corespunzător dozei necesare pentru pacient, se recomandă extragerea unui volum egal de soluţie intravenoasă de clorură de sodiu 0,9% din punga de perfuzie.

7. Eliminaţi aerul din interiorul pungii de perfuzie, pentru a reduce la minimum interfaţa aer/lichid.

8. Extrageţi lent, din fiecare flacon, 7,0 ml (echivalent cu 35 mg) de soluţie reconstituită până obţineţi volumul total, corespunzător dozei necesare pentru pacient. Nu utilizaţi ace cu filtru şi evitaţi formarea spumei.

9. Injectaţi apoi lent soluţia reconstituită direct în soluţia intravenoasă de clorură de sodiu 0,9% (nu într-un spaţiu cu aer rămas), până la o concentraţie finală între 0,05 mg/ml şi 0,7 mg/ml. Determinaţi volumul total de soluţie perfuzabilă de clorură de sodiu 0,9% (între 50 şi 500 ml) în funcţie de doza individuală. Pentru doze mai mici de 35 mg se vor utiliza minim 50 ml, pentru doze de 35 până la 70 mg, se vor utiliza minim 100 ml, pentru doze de 70 până la 100 mg se vor utiliza minim 250 ml şi pentru doze mai mari de 100 mg se vor utiliza numai 500 ml. Răsturnaţi uşor sau masaţi uşor punga de perfuzie pentru a amesteca soluţia diluată. Nu scuturaţi şi nu agitaţi puternic punga de perfuzie.

Administrare

10. Se recomandă administrarea soluţiei diluate prin intermediul unui filtru în linie cu diametrul de 0,2 µm şi capacitate redusă de legare a proteinelor, pentru a îndepărta orice particule proteice fără a se pierde nimic din activitatea agalzidazei beta. Viteza iniţială de perfuzie nu trebuie să fie mai mare de 0,25 mg/min (15 mg/oră), pentru a reduce la minimum riscul apariţiei reacţiilor adverse asociate perfuziei. După ce toleranţa pacientului este stabilită, viteza de perfuzie poate fi crescută treptat, cu fiecare perfuzie ulterioară.

Compoziție Fabrazyme 35 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă:

• Substanţa activă este agalzidază beta; un flacon conţine 35 mg.
• Celelalte componente sunt:
- Manitol
- Fosfat de sodiu monobazic monohidrat
- Fosfat de sodiu dibazic heptahidrat.

Precauții:

Înainte să utilizați Fabrazyme, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Dacă sunteţi tratat cu Fabrazyme, puteţi prezenta reacţii asociate perfuziei. O reacţie asociată perfuziei este orice reacţie adversă care apare pe durata perfuziei sau până la sfârşitul zilei în care a fost administrată perfuzia. Dacă faceţi o astfel de reacţie, trebuie să îi spuneţi imediat medicului dumneavoastră. Este posibil să fie nevoie să vi se administreze suplimentar medicamente pentru prevenirea apariţiei unor astfel de reacţii.

Copii şi adolescenţi
Nu s-au efectuat studii clinice la copii cu vârsta cuprinsă între 0 şi 4 ani. Riscurile şi beneficiile Fabrazyme la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 şi 7 ani nu au fost încă stabilite şi, de aceea, nu poate fi recomandată nicio doză la această grupă de vârstă.

Atenționări:

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor
Nu conduceţi vehicule şi nu folosiţi utilaje dacă prezentaţi ameţeli, somnolenţă, vertij sau leşin în timpul sau la scurt timp după administrarea Fabrazyme. Adresaţi-vă mai întâi medicului dumneavoastră.

Reacții adverse ale Fabrazyme 35 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă:

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

În studiile clinice, reacţiile adverse au apărut, în principal, în timp ce pacienţilor li se administra medicamentul sau la scurt timp după aceasta („reacţii asociate perfuziei”). În cazul unor pacienţi, s-au raportat reacţii alergice severe, care au pus în pericol viaţa („reacţii anafilactoide”). Dacă prezentaţi orice reacţie adversă gravă, trebuie să vă adresaţi imediat medicului dumneavoastră.

Simptomele foarte frecvente (care pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane) includ frisoane, febră, senzaţie de frig, greaţă, vărsături, dureri de cap şi senzaţii neobişnuite la nivelul pielii, cum sunt senzaţiile de arsură sau furnicături. Medicul dumneavoastră poate să decidă să scadă viteza de perfuzie sau să vă administreze şi alte medicamente, pentru a preveni apariţia unor astfel de reacţii.

Lista celorlalte reacţii adverse:

Frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane):
• dureri în piept
• somnolenţă
• oboseală
• dificultate în respiraţie
• creştere a frecvenţei bătăilor inimii
• înroşire trecătoare a feţei
• paloare
• dureri abdominale
• durere
• mâncărime
• dureri de spate
• senzaţie de constricţie la nivelul gâtului
• secreţie anormală de lacrimi
• erupţii trecătoare pe piele
• ameţeli
• senzaţie de slăbiciune
• scădere a frecvenţei bătăilor inimii
• palpitaţii
• zgomote în urechi
• letargie
• scădere a sensibilităţii la durere
• nas înfundat
• leşin
• senzaţie de arsură
• diaree
• tuse
• respiraţie şuierătoare
• roşeaţă
• disconfort abdominal
• urticarie
• durere musculară
• umflare a feţei
• durere la nivelul extremităţilor
• creştere a tensiunii arteriale
• durere a articulaţiilor
• rinofaringită
• umflare bruscă a feţei sau gâtului
• scădere a tensiunii arteriale
• bufeuri
• edem la nivelul extremităţilor
• disconfort toracic
• senzaţie de căldură
• vertij
• edem al feţei
• temperatură crescută
• disconfort gastric
• dificultate accentuată în respiraţie
• sensibilitate scăzută la nivelul gurii
• spasme musculare
• contractură musculară
• rigiditate musculo-scheletică

Mai puţin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 persoane):
• tremurături
• mâncărime la nivelul ochilor
• scădere a frecvenţei bătăilor inimii din cauza tulburărilor de conducere
• ochi roşii
• umflare a urechilor
• creştere a sensibilităţii la durere
• durere la nivelul urechilor
• bronhospasm
• congestie a căilor respiratorii superioare
• durere în gât
• secreţii nazale
• erupţii de culoare roşie pe piele
• respiraţie rapidă
• senzaţie de arsură în capul pieptului
• modificare a culorii pielii (cu pete de culoare violet)
• erupţii pe piele însoţite de mâncărime
• senzaţie de disconfort la nivelul pielii
• extremităţi reci
• senzaţii de caldură şi frig
• durere musculoscheletică
• coagulare a sângelui la locul injecţiei
• dificultate la înghiţire
• rinită
• modificare a culorii pielii
• durere la locul perfuziei
• boală asemănătoare gripei
• edeme
• reacţie la locul perfuziei
• stare generală de rău

Cu frecvenţă necunoscută (frecvenţa nu poate fi estimată din datele disponibile)
• valori mici ale concentraţiei oxigenului din sânge
• inflamaţie gravă a vaselor de sânge


La anumiţi pacienţi trataţi iniţial cu doza recomandată şi a căror doză a fost redusă ulterior pentru o perioadă lungă de timp, anumite simptome ale bolii Fabry au fost raportate mai frecvent.

Raportarea reacţiilor adverse
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacţii adverse nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, aşa cum este menţionat pe www.anm.ro. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

Interacțiuni cu alte medicamente:

Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi, aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.
Spuneţi medicului dumneavoastră dacă utilizaţi medicamente care conţin clorochină, amiodaronă, benochină sau gentamicină. Există un risc teoretic de scădere a activităţii agalzidazei beta.

Administrarea de Fabrazyme 35 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă în sarcină / alaptare:

Nu se recomandă utilizarea Fabrazyme în timpul sarcinii. Nu există experienţă cu privire la utilizarea Fabrazyme la gravide. Fabrazyme poate trece în laptele matern. Nu se recomandă utilizarea Fabrazyme în timpul alăptării. Nu s-au efectuat studii pentru evaluarea efectelor utilizării Fabrazyme asupra fertilităţii.

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, adresaţi-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a utiliza acest medicament.

Prezentare ambalaj:

Fabrazyme este furnizat sub formă de pulbere de culoare albă sau aproape albă. După reconstituire, se obţine o soluţie limpede şi incoloră, fără particule străine. Soluţia reconstituită trebuie apoi diluată.
Mărimi de ambalaj: 1, 5 şi 10 flacoane per cutie. Este posibil ca nu toate mărimile de ambalaj să fie comercializate.

Condiții de păstrare:

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu utilizaţi acest medicament după data de expirare înscrisă pe etichetă după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

Flacoane nedeschise
A se păstra la frigider (2°C – 8°C).

Soluţia reconstituită şi soluţia diluată
Soluţia reconstituită nu poate fi păstrată şi trebuie diluată prompt. Soluţia diluată poate fi păstrată timp de maxim 24 ore, la temperaturi cuprinse între 2°C - 8°C.

Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.
Alte medicamente cu substanța activă agalsidasum beta:
Medicamente cu indicații asemănătoare cu Fabrazyme 35 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă(din aceeași clasă):
Dacă ați descoperit inexactități în prospectul Fabrazyme 35 mg pulbere pentru concentrat pentru soluţie perfuzabilă vă rugăm să ne sesizați printr-un mesaj rapid de pe pagina de contact. Mulțumim anticipat!
Echipa ROmedic nu încurajează autotratamentul. Este foarte periculos să luați medicație fără indicația medicului. Nu există medicament "sigur", toate au efecte adverse, dintre care unele pot fi fatale. Prospectul medicamentului nu este suficient...există medicamente care pot fi nocive doar în anumite condiții, nespecificate pe prospect. ROmedic nu își asumă responsabilitatea asupra efectelor pe care acest site le are asupra vizitatorilor.