Prospect BeneFIX 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă

Substanța activă: nonacog alpha (factor ix de coagulare)

Producator: Wyeth Farma S.A, Spania

Clasa ATC: [B02BD]: sange si organe hematopoietice >> antihemoragice >> vitamina k si alte hemostatice >> factori ai coagularii sanguine

Grupa farmaceutică: factor IX de coagulare a sangelui, antihemoragice

BeneFIX este un medicament injectabil care conţine factor IX de coagulare, produs prin tehnologie de recombinare ADN. Substanţa activă din BeneFIX este nonacog alfa. Persoanele născutecu hemofilie B (boala Christmas) nu au suficientfactor IX pentru a controla sângerările. BeneFIX acţionează prin înlocuirea factorului IX la pacienţii cu hemofilie B, pentru ca sângele acestora să se coaguleze.

Indicații BeneFIX 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă:

BeneFIX este utilizat pentru tratamentul şi prevenirea sângerărilor la pacienţii cu hemofilie tip B (deficit congenital de factor IX) la toate grupele de vârstă.

Contraindicații:

Nu luaţi BeneFIX:
- dacă sunteţi alergic la nonacog alfa sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament.
- dacă sunteţi alergic la proteine de hamster.

Administrare BeneFIX 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă:

Luaţi întotdeauna acest medicament exact aşa cum v-a spus medicul dumneavoastră sau farmacistul. Discutaţi cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteţi sigur.

Medicul dumneavoastră va decide doza de BeneFIX pe care o veţi utiliza. Această doză, precum şi durata tratamentului vor depinde de necesităţile dumneavoastră privind tratamentul de substituţie cu factor IX şi de cât de repede consumă factorul IX organismul dumneavoastră, care va fi verificat periodic. Este posibil să observaţi o modificare a dozei pe care o primiţi, la trecerea de la un medicament care conţine factor IX derivat din plasmă la BeneFIX.

Este posibil ca pe parcursul tratamentului medicul dumneavoastră să decidă modificarea dozei de BeneFIX pe care o utilizaţi.

Reconstituire şi mod de administrare

Procedurile de mai jos sunt prezentate ca referinţe pentru reconstituirea şi administrarea BeneFIX. Pacienţii trebuie să urmeze procedurile specifice de puncţie venoasă indicate de medic.

BeneFIX se administrează prin perfuzie intravenoasă (i.v.), după reconstituirea pulberii cu solventul furnizat (soluţie de clorură de sodiu (sare)), în seringa preumplută.

Spălaţi-vă întotdeauna pe mâini înainte de a efectua procedurile de mai jos. În timpul procedurii de reconstituire trebuie folosită o tehnică aseptică (aceasta însemnând asigurarea curăţeniei şi lipsa microorganismelor contaminante).

Reconstituire:
BeneFIX se administrează prin perfuzie intravenoasă (i.v.), după reconstituire cu solvent steril pentru preparate injectabile.
1. Lăsaţi flaconul cu BeneFIX liofilizat (congelat-deshidratat) şi seringa preumplută să atingă temperatura camerei.
2. Înlăturaţi capsa din plastic a flaconului cu BeneFIX, pentru a expune porţiunea centrală a dopului de cauciuc.
3. Ştergeţi partea superioară a flaconului cu unul dintre tampoanele cu alcool furnizate sau utilizaţi o altă soluţie antiseptică şi aşteptaţi să se usuce. După ştergere, nu atingeţi dopul de cauciuc cu mâna şi evitaţi ca acesta să vină în contact cu orice suprafaţă.
4. Îndepărtaţi capacul din ambalajul transparent de plastic al adaptorului pentru flacon. Nu scoateţi adaptorul din ambalaj.
5. Aşezaţi flaconul pe o suprafaţă plană. Menţinând adaptorul în ambalaj, poziţionaţi adaptorul flaconului deasupra flaconului. Apăsaţi cu putere asupra ambalajului până când adaptorul se fixează la partea superioară a flaconului, vârful adaptorului penetrând dopul flaconului.
6. Scoateţi ambalajul adaptorului şi aruncaţi-l.
7. Conectaţi pistonul la seringa cu solvent, apăsând şi rotind cu putere.
8. Îndepărtaţi capacul de siguranţă din plastic al seringii cu solvent, prin ruperea perforatorului capacului. Aceasta se obţine înclinând capacul în sus şi în jos până când perforatorul se rupe. Nu atingeţi partea internă a capacului sau vârful seringii. Poate fi necesar să repuneţi capacul la loc (dacă nu se administrează imediat soluţia reconstituită de BeneFIX), de aceea poziţionaţi-l deocamdată la partea superioară.
9. Aşezaţi flaconul pe o suprafaţă plană. Conectaţi seringa cu solvent la adaptorul flaconului, introducând vârful seringii în deschiderea adaptorului în timp ce apăsaţi cu putere şi rotiţi seringa în sensul acelor de ceasornic, până când se blochează.
10. Apăsaţi încet pistonul seringii pentru a injecta întreaga cantitate de solvent în flaconul de BeneFIX
11. Fără să îndepărtaţi seringa din adaptor, rotiţi uşor flaconul până când pulberea este dizolvată.
12. Soluţia finală trebuie inspectată vizual înaintea administrării, în vederea depistării eventualelor particule fine. Soluţia trebuie să fie limpede şi incoloră.
Notă: Dacă utilizaţi mai mult de unflacon de BeneFIX pentru perfuzie, fiecare flacon trebuie reconstituit conform instrucţiunilor anterioare. Seringa cu solvent trebuie aruncată, lăsând adaptorul de flacon pe loc şi o altă seringă mare luer lock (un dispozitiv care conectează seringa cu flaconul) se poate utiliza pentru a extrage conţinutul reconstituit al fiecărui flacon în parte.
13. Asigurându-vă că pistonul seringii încă este împins până la capăt, rotiţi flaconul. Extrageţi în seringă, încet, toată soluţia.
14. Detaşaţi seringa din adaptorul pentru flacon, trăgând şi rotind uşor seringa în sens invers acelor de ceasornic. Aruncaţi flaconul cu adaptorul ataşat.

Notă: Dacă soluţia nu este utilizată imediat, capacul seringii trebuie repus la loc, cu atenţie. Nu atingeţi vârful seringii sau interiorul capacului.

BeneFIX trebuie administrat imediat sau în decurs de 3 ore după reconstituire. Soluţia reconstituită poate fi păstrată la temperatura camerei înainte de administrare.

Administrare (Injecţie intravenoasă):

Administrarea BeneFIX trebuie să se facă utilizând seringa preumplută cu solvent, furnizată, sau o seringă luer lock sterilă, din plastic, de unică folosinţă. În plus, extragerea soluţiei din flacon se face cu ajutorul unui adaptor de flacon.

BeneFIX trebuie administrat intravenos,timp de câteva minute. Este posibil ca medicul dumneavoastră să modifice viteza de perfuzie recomandată, pentru confortul dumneavoastră.

S-au raportat cazuri de aglomerare (aglutinare) a celulelor roşii de sânge în tubul/seringa de administrare a BeneFIX. Nu s-au raportat reacţii adverse asociate acestui fenomen. Pentru a reduce la minim posibilitatea aglutinării, este important să se limiteze cantitatea de sânge care intră în tub. Sângele nu trebuie să pătrundă în seringă. Dacă observaţi o aglomerare a celulelor roşii de sânge în tub/seringă, aruncaţi toate acestemateriale (tub, seringă şi soluţia de BeneFIX) şi reluaţi administrarea utilizând un nou set.

Deoarece utilizarea BeneFIX prin administrarea în perfuzie continuă (prin picurare) nu a fost evaluată, BeneFIX nu trebuie amestecat cu soluţii perfuzabile sau administrat prin picurare.

Vă rugăm să înlăturaţi orice cantitate de soluţie neutilizată, flacoanele goale, precum şi acele şi seringile folosite, într-un vas special pentru obiecte ascuţite, întrucât ele pot duce la rănirea altor persoane în caz de manipulare necorespunzătoare.

Dacă luaţimai mult BeneFIX decât trebuie

Vă rugăm să contactaţi imediat medicul dumneavoastră în cazul în care vi s-a injectat o cantitate de BeneFIX mai mare decât cea recomandată de medic.

Dacă încetaţi să luaţi BeneFIX

Nu încetaţi să luaţi BeneFIX fără să vă adresaţi medicului dumneavoastră.

Dacă aveţi orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresaţi-vă medicului dumneavoastră,farmacistuluisau asistentei medicale.

Compoziție BeneFIX 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă:

- Substanţa activă este nonacog alfa (factor de coagulare IX recombinant). Fiecare flacon de BeneFIX conţine nonacog alfa 500 UI.

- Celelalte componente sunt zahăr, glicină, L-histidină, polisorbat 80. De asemenea, este furnizat un solvent (soluţie de clorură de sodiu 0,234%) pentru reconstituire.

- După reconstituire cu solventul furnizat (soluţie de clorură de sodiu 0,234%), fiecare flacon conţine 100 UI/ml.

Precauții:

- Adresaţi-vă imediat medicului dumneavoastră dacă hemoragia nu se opreşte conform aşteptărilor.

- Reacţiile alergice sunt posibile. Medicamentul poate conţine urme de proteine de hamster (vezi Nu luaţi BeneFIX). La utilizarea medicamentelor care conţin factor IX, inclusiv BeneFIX, au apărut reacţii de tip anafilactic (reacţii alergice severe) care pot pune viaţa în pericol. Semnele precoce ale reacţiilor alergice includ respiraţie dificilă, scurtarea respiraţiei, umflături, urticarie, mâncărimi, urticarie generalizată, senzaţie de apăsare în piept, respiraţie şuierătoare, scăderea tensiunii arteriale, vedere înceţoşatăşi anafilaxie (reacţie alergică severă care poate determina dificultăţi de înghiţire şi/sau respiraţie, înroşirea sau umflarea feţei şi/sau mâinilor).

- Dacă apare o reacţie de tip alergic sau anafilactic, întrerupeţi imediat perfuzia şi contactaţi un medic sau solicitaţi imediat asistenţă medicală de urgenţă. În cazul reacţiilor alergice severe trebuie avut în vedere un alt tratament.

- Apariţia anticorpilor de neutralizare a activităţii (inhibitori) este un eveniment mai puţin frecvent întâlnit la pacienţii cărora li s-a administrat anterior medicamente ce conţin factorIX. Cu toate acestea, similar tuturor medicamentelor ce conţin factor IX, trebuie să fiţi atent monitorizat pe durata tratamentului cu BeneFIX pentru a depista apariţia inhibitorilor de factor IX.

- Literatura de specialitate a consemnat cazuri de corelare a apariţiei inhibitorului de factor IX cu apariţia de reacţii alergice. Prin urmare, dacă aveţi reacţii de tip alergic cum sunt cele descrise mai sus, trebuie să fiţi evaluat pentru detectarea prezenţei unui inhibitor. Trebuie avut în vedere faptul că pacienţii care prezintă un inhibitor al factorului IX pot prezenta un risc crescut de reacţie anafilactică în timpul unui tratament viitor cu BeneFIX.

- Producerea de factor IX în organism este controlată de gena factorului IX. Pacienţii care prezintă mutaţii specificea genei factorului IX cum este deleţia cromozomială majoră pot fi mai susceptibili de a dezvoltaun inhibitor al factorului IX şi/sau de a prezenta reacţii alergice. De aceea, în cazul în care se cunoaşte că aveţi o astfel de mutaţie, medicul dumneavoastră vă poate monitoriza mai atent pentru a observa semnele unei reacţii alergice, în special atunci când utilizaţi BeneFIX pentru prima dată.

- Datorită riscului de reacţii alergice pe care îl implică administrarea de factor IX, primele dumneavoastră administrări de BeneFIX trebuie să se facă, sub supraveghere medicală, în unităţi medicale care pot acorda îngrijirea medicală adecvată pentru reacţiile alergice.

- Chiar şi în absenţa unui inhibitor al factorului IX, pot fi necesare doze de BeneFIX mai mari decât cele necesare pentru alte medicamente ce conţin factorul IX derivat din plasmă, pe care este posibil să le fi luat anterior. De aceea, este necesară o monitorizare atentă a activităţii plasmatice a factorului IX (care măsoară capacitatea sângelui de a forma cheaguri), pentru a ajusta dozele în mod adecvat. În cazul în care sângerarea nu este controlată cu doza recomandată, contactaţi-vă medicul dumneavoastră.

- Dacă aveţi o boală de ficat sau de inimă sau dacă vi s-a efectuat recent o intervenţie chirurgicală, există un risc crescut pentru complicaţii prin formarea cheagurilor de sânge (coagulare).

- S-a raportat apariţia unei tulburări a rinichiului (sindrom nefrotic) ca urmare a dozelor mari de factor IX derivat din plasmă la pacienţii cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX şi antecedente de reacţii alergice.

- Studiile clinice efectuate cu BeneFIX nu au furnizat date suficiente privind tratamentul pacienţilor netrataţi anterior (pacienţi cărora nu li s-a administrat niciodată anterior o perfuzie cu factor IX).

- Se recomandă ca de fiecare dată când utilizaţi BeneFIX să notaţi numele medicamentului şi numărul de lot. Puteţi utiliza etichetele adezive de pe flacon pentru a consemna numărul de lot în jurnalul dumneavoastră sau pentru a raporta orice reacţii adverse.

Atenționări:

Conducerea vehiculelor şi folosirea utilajelor
BeneFIX nu are nicio influenţă asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

BeneFIX conţine sodiu
După reconstituire, BeneFIX conţine 0,2 mmol sodiu (4,6 mg) per flacon, adică practic „nu conţine sodiu”. Cu toate acestea, în funcţie de greutatea dumneavoastră şi de doza de BeneFIX, vi se pot administra mai multe flacoane. Trebuie să se ţină cont de acest aspect dacă urmaţi o dietă cu conţinut scăzut de sodiu.

Reacții adverse ale BeneFIX 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă:

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacţii adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Reacţii alergice/de hipersensibilitate

Reacţiile de hipersensibilitate de tip alergic sunt posibile la administrarea BeneFIX. Aceste reacţii pot include umflarea feţei şi a gâtului, senzaţie de arsură şi de usturimela locul perfuziei, frisoane, înroşirea feţei, mâncărimi, durere de cap, urticarie, tensiune arterială mică, letargie, greaţă, agitaţie, creşterea frecvenţei bătăilor inimii, senzaţie de strângere în piept, furnicături, vărsături, respiraţie şuierătoare. În unele cazuri, aceste reacţii au evoluat către anafilaxie severă. Reacţiile alergice pot apărea împreună cu apariţia inhibitorului defactor IX (vezi şi „Atenţionări şi precauţii”).

Aceste reacţii pot pune viaţa în pericol. Dacă apar reacţiile de tip alergic/anafilactic, întrerupeţi imediat perfuzia şi adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau solicitaţi imediat asistenţă medicală de urgenţă. Tratamentul necesar depinde de natura şi severitatea reacţiilor adverse (vezi şi „Atenţionări şi precauţii”).

Apariţia inhibitorului

Pacienţii cu hemofilie B pot dezvolta anticorpi de neutralizare (inhibitori) ai factorului IX. Dacă apar asemenea inhibitori, un semn poate fi creşterea cantităţii de BeneFIX care este necesară de obicei pentru tratarea sângerării, şi sau continuarea sângerării după tratament. În asemenea cazuri, este recomandat să se contactezeun centru specializat de hemofilie. Medicul dumneavoastră poate dori să vă monitorizeze pentru apariţia inhibitorului (vezi „Atenţionări şi precauţii”).

S-a raportat apariţia unei tulburări a rinichiului ca urmare a inducerii, cu ajutorul unor doze mari de factor IX derivat din plasmă, a toleranţei imune la pacienţii cu hemofilie B care prezentau inhibitori ai factorului IX şi antecedente de reacţii alergice (vezi şi „Atenţionări şi precauţii”).

Evenimente trombotice

BeneFIX poate creşte riscul apariţiei trombozei (cheaguri de sânge anormale)în corp, dacă aveţi factori de risc pentru apariţia cheagurilor de sânge, incluzând un cateter venos cu poziţionare îndelungată. S-au raportat evenimente de coagulare severă a sângelui, incluzând cheaguri de sânge care pot pune viaţa în pericol la nou-născuţii bolnavi în stare critică, cărora li s-a administrat perfuzie continuă cu BeneFIX printr-un cateter venos central. De asemenea, s-au raportat cazuri de tromboflebită periferică (durere şi înroşirea venelor) şi tromboză venoasă profundă (cheaguri de sânge în extremităţi); în majoritatea acestor cazuri, BeneFIX a fost administrat în perfuzie continuă, care nu este un mod de administrare aprobat.

Reacţii adverse foartefrecvente (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane)
• dureri de cap
• tuse
• febră

Reacţii adverse frecvente (pot afecta până la 1 din 10 persoane)
• reacţii alergice/de hipersensibilitate
• ameţeli, modificarea simţului gustativ
• flebită (durere şi înroşire a venelor), înroşirea feţei
• vărsături, greaţă
• erupţii trecătoare pe piele, urticarie
• disconfort la nivelul pieptului (inclusiv durere la nivelul pieptului)
• reacţie la locul perfuziei (inclusiv mâncărimi şi înroşire la locul perfuziei), durere şi disconfort la nivelul locului de perfuzie

Reacţii adverse mai puţin frecvente (pot afecta până la 1 din 100 persoane)
• dezvoltarea de anticorpi de neutralizare (inhibitori)
• celulită (durere şi înroşirea pielii) la nivelul locului de perfuzie
• somnolenţă, tremurături
• afectarea vederii (inclusiv vedere înceţoşată, apariţia de pete/lumini)
• creşterea frecvenţei bătăilor inimii, tensiune arterială mică
• infarct renal (întreruperea circulaţiei sângelui către rinichi)

Reacţii adverse cu frecvenţă necunoscută (care nu poate fi estimată din datele disponibile)
• reacţie anafilactică
• evenimente trombotice (cheaguri de sânge anormale)
• lipsa răspunsului la tratament (eşecul opririi sau prevenirii episoadelor de sângerare)

Raportarea reacţiilor adverse
Dacă manifestaţi orice reacţii adverse, adresaţi-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ oricereacţii adverse posibile, nemenţionate în acest prospect. De asemenea, puteţi raporta reacţiile adverse direct prin intermediul sistemului naţional de raportare, aşa cum este menţionat pe www.anm.ro. Raportând reacţiile adverse, puteţi contribui la furnizarea de informaţii suplimentare privind siguranţa acestui medicament.

Interacțiuni cu alte medicamente:

Spuneţi medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luaţi,aţi luat recent sau s-ar putea să luaţi orice alte medicamente.

Administrarea de BeneFIX 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă în sarcină / alaptare:

Dacă sunteţi gravidă sau alăptaţi, credeţi că aţi putea fi gravidă sau intenţionaţi să rămâneţi gravidă, trebuie să utilizaţi BeneFIX numai la recomandarea specifică a medicului dumneavoastră. În cazul în care se administrează la femei gravide, nu se cunoaşte dacă BeneFIX poate dăuna fătului. În cazul în care alăptaţi sau rămâneţi gravidă este posibil ca medicul dumneavoastră să vă recomande să întrerupeţi tratamentul cu BeneFIX.

Adresaţi-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Prezentare ambalaj:

BeneFIX este furnizat sub formă de pulbere pentru soluţie injectabilă într-un flacon de sticlă şi un solvent furnizat în seringă preumplută.

Conţinutul ambalajului:

• un flacon de BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 sau 3000 UI pulbere
• o seringă preumplută prevăzută cu piston, conţinând solvent pentru reconstituire, 5 ml soluţie injectabilă sterilă de clorură de sodiu 0,234%
• un dispozitiv de reconstituire cu adaptor steril pentru flacon
• un set steril de perfuzie
• două tampoane cu alcool
• un plasture
• un tampon din tifon

Condiții de păstrare:

Nu lăsaţi acest medicament la vederea şi îndemâna copiilor.

Nu utilizaţi acest medicamentdupă data de expirare înscrisă pe cutie şi eticheta flaconului. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

BeneFIX trebuie păstrat la temperaturi sub 30°C şi trebuie utilizat înainte de data de expirare înscrisă pe etichetă.

A nu se congela, pentru a preveni deteriorarea seringii preumplute.

Utilizaţi soluţia reconstituită imediat sau în decurs de cel mult 3 ore de la reconstituire.

Nu utilizaţi acest medicament dacă observaţi că soluţia nu este limpede sau incoloră.

Utilizaţi numai seringa preumplută pentru reconstituire, furnizată în cutie. Pentru administrare pot fi utilizate alte seringi sterile de unică folosinţă.

Nu aruncaţi niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebaţi farmacistul cum să aruncaţi medicamentele pe care nu le mai folosiţi. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Alte medicamente cu substanța activă nonacog alpha (factor ix de coagulare):

Medicamente cu indicații asemănătoare cu BeneFIX 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă(din aceeași clasă):

Dacă ați descoperit inexactități în prospectul BeneFIX 500 UI pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă vă rugăm să ne sesizați printr-un mesaj rapid de pe pagina de contact. Mulțumim anticipat!