Prospect Cystadane 1 g, pulbere orala

Substanța activă: betainum anhydrous

Producator: Orphan Europe SARL, Franta

Clasa ATC: [A16AA]: tractul digestiv si metabolism >> alte produse pentru tractul digestiv si metabolism >> alte produse pentru tractul digestiv si metabolism >> aminoacizi si derivati

Grupa farmaceutică: alte produse pentru tractul alimentar si metabolism

Indicații Cystadane 1 g, pulbere orala:

Tratamentul adjuvant al homocistinuriei, implicând deficienţe sau defecte ale:
• cistationin beta-sintetazei (CBS),
• 5,10-metilen-tetrahidrofolat reductazei (MTHFR),
• cofactorului metabolic al cobalaminei (cbl).

Cystadane trebuie utilizat ca supliment al altor tratamente precum vitamina B6 (piridoxina), vitamina B12 (cobalamina), folatul şi dieta specifică.

Contraindicații:

Hipersensibilitate la substanţa activă.

Administrare Cystadane 1 g, pulbere orala:

Tratamentul cu Cystadane trebuie supervizat de către un medic experimentat în tratarea pacienţilor cu homocistinurie.
Doze
Adulţi
Doza totală zilnică recomandată la adulţi este de 6 g pe zi, administrată oral în doze divizate de câte 3 g, de două ori pe zi.
Copii şi adolescenţi
Doza totală zilnică recomandată la copiii şi adolescenţii cu vârste mai mari de 10 ani este aceeaşi ca doza pentru adulţi. Cu toate acestea, la copii şi adolescenţi poate fi preferabilă stabilirea treptată a dozei.
La copiii cu vârste mai mici de 10 ani, regimul de dozare eficient uzual este de 100 mg/kg/zi, administrat în 2 doze zilnice; creşterea frecvenţei de administrare la mai mult de două prize pe zi şi/sau creşterea dozei la mai mult de 150 mg/kg/zi nu aduc o îmbunătăţire a efectului de scădere a homocistinei.
Grupuri speciale de pacienţi
Utilizarea în insuficienţa hepatică şi renală
Experienţa cu tratamentul cu betaină anhidră la pacienţii cu insuficienţă renală şi la cei cu steatoză hepatică non-alcoolică nu a indicat necesitatea adaptării regimului de dozare pentru Cystadane.
Mod de administrare
Flaconul trebuie scuturat uşor înainte de deschidere. Sunt furnizate trei linguri de măsurare, care distribuie 100 mg, 150 mg şi respectiv 1 g de betaină anhidră. Se recomandă extragerea din flacon a unei linguri încărcate cu vârf, apoi nivelarea vârfului lingurii de măsurare prin trecerea unei muchii drepte, cum ar fi lama unui cuţit. Aceasta va conduce la obţinerea următoarelor doze: măsura mică 100 mg, măsura mijlocie 150 mg şi măsura mare 1 g de betaină anhidră.
Pulberea trebuie amestecată cu apă, suc de fructe, lapte, formulă de lapte pentru sugari sau alimente până la dizolvarea completă, apoi ingerată imediat după amestecare.

Monitorizarea tratamentului:
Scopul tratamentului este de a menţine concentraţiile plasmatice ale homocistinei totale sub 15 Î¼M sau cât mai mici cu putinţă. Răspunsul la starea de echilibru apare de obicei într-o lună.

Compoziție Cystadane 1 g, pulbere orala:

1 g de pulbere conţine betaină anhidră 1 g.

Precauții:

Cazuri mai puţin frecvente de edem cerebral grav şi hipermetioninemie au fost raportate în decurs de 2 săptămâni până la 6 luni de la începerea tratamentului cu betaină anhidră. După întreruperea tratamentului s-a observat o recuperare completă:
- Concentraţia plasmatică de metionină trebuie monitorizată la începutul tratamentului şi în mod periodic după aceea. Concentraţiile plasmatice de metionină trebuie menţinute sub valoarea de 1000 Î¼M.
- Dacă apar simptome de edem cerebral precum cefaleea matinală cu vărsături şi/sau tulburări vizuale, trebuie verificate concentraţia plasmatică a metioninei şi complianţa la dietă, iar tratamentul cu Cystadane trebuie întrerupt.
- Dacă, după reintroducerea tratamentului, reapar simptomele de edem cerebral, tratamentul cu betaină anhidră trebuie întrerupt definitiv.
Pentru a minimiza riscul potenţialelor interacţiuni medicamentoase, se recomandă o pauză de 30 de minute între administrarea betainei anhidre şi a amestecurilor de aminoacizi şi/sau medicamentelor care conţin vigabatrin şi analogi de GABA.

Atenționări:

Efecte asupra capacităţii de a conduce vehicule şi de a folosi utilaje
Cystadane nu influenţează sau are efecte neglijabile asupra capacităţii de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje.

Reacții adverse ale Cystadane 1 g, pulbere orala:

Rezumatul profilului de siguranţă
În general, reacţiile adverse raportate în cazul tratamentului cu betaină anhidră nu au fost grave, fiind asociate în principal sistemului gastro-intestinal. În cazuri rare pot apărea tulburări gastro-intestinale precum diaree, glosită, greaţă, disconfort stomacal, vărsături şi afecţiuni dentare.
Reacţia adversă raportată cel mai frecvent în timpul tratamentului a fost creşterea metioninei sanguine. După întreruperea tratamentului s-a observat o recuperare completă.
Lista tabelară a reacţiilor adverse
Reacţiile adverse raportate sunt prezentate mai jos, pe aparate, sisteme şi organe, şi sunt clasificate în funcţie de frecvenţa de apariţie.
Frecvenţele sunt definite ca: foarte frecvente (â‰¥1/10); frecvente ( â‰¥1/100 şi <1/10); mai puţin frecvente (â‰¥1/1000 şi <1/100); rare ( â‰¥1/10000 şi <1/1000); foarte rare (<1/10000). În cadrul fiecărei grupe de frecvenţă, reacţiile adverse sunt prezentate în ordinea descrescătoare a gravităţii.
Tulburări metabolice şi de nutriţie
Mai puţin frecvente: anorexie
Tulburări psihice
Mai puţin frecvente: agitaţie, depresie, iritabilitate, tulburări de personalitate, tulburări de somn
Tulburări ale sistemului nervos
Mai puţin frecvente: edem cerebral*
Tulburări gastro-intestinale
Mai puţin frecvente: afecţiuni dentare, diaree, glosită, greaţă, disconfort stomacal, vărsături
Afecţiuni cutanate şi ale ţesutului subcutanat
Mai puţin frecvente: căderea părului, erupţii cutanate, miros anormal al pielii
Tulburări renale şi ale căilor urinare
Mai puţin frecvente: incontinenţă urinară
Investigaţii diagnostice
Foarte frecvente: creşterea metioninei sanguine*
Descrierea anumitor reacţii adverse
*Cazuri mai puţin frecvente de edem cerebral grav şi hipermetioninemie au fost raportate în decurs de 2 săptămâni până la 6 luni de la începerea tratamentului cu betaină anhidră, cu recuperare completă după întreruperea tratamentului.
Printre simptomele edemului cerebral se numără cefaleea matinală cu vărsături şi/sau tulburări vizuale.
La aceşti pacienţi au fost notate creşteri semnificative ale concentraţiilor plasmatice de metionină, în intervalul 1000 - 3000 Î¼M. Întrucât edemul cerebral a fost raportat şi la pacienţii cu hipermetioninemie, a fost propusă hipermetioninemia secundară, ca rezultat al tratamentului cu betaină anhidră, ca posibil mecanism de acţiune.

Supradozajul:

Nu s-a raportat nici un caz de supradozaj.

Interacțiuni cu alte medicamente:

Nu s-au efectuat studii privind interacţiunile.

Conform datelor in vitro, betaina anhidră poate interacţiona cu amestecurile de aminoacizi şi cu medicamentele care conţin vigabatrin şi analogi de GABA.

Administrarea de Cystadane 1 g, pulbere orala în sarcină / alaptare:

Sarcina
Utilizarea betainei în cursul unui număr limitat de sarcini nu a indicat efecte adverse ale betainei anhidre asupra sarcinii sau asupra sănătăţii fătului/nou-născutului. Până în prezent, nu sunt disponibile alte date epidemiologice relevante. Nu au fost efectuate studii asupra funcţiei de reproducere la animale. În timpul sarcinii, administrarea betainei anhidre în combinaţie cu piridoxina, folatul, anticoagulantele şi dieta, în condiţiile unei monitorizări atente a homocistinei plasmatice nu exclude o evoluţie favorabilă, maternă şi fetală. Cu toate acestea, Cystadane nu trebuie utilizat în timpul sarcinii, cu excepţia cazurilor în care este absolut necesar.
Alăptarea
Nu se cunoaşte dacă betaina anhidră este excretată în laptele uman (deşi precursorul său metabolic, colina, apare în laptele uman în concentraţii mari). Din cauza lipsei datelor, trebuie manifestată o atitudine precaută în cazul prescrierii Cystadane la femeile care alăptează.
Fertilitatea
Nu sunt disponibile date în acest sens.

Prezentare ambalaj:

Pulbere cristalină albă, cu curgere liberă.

Flacoane din PEID, securizate împotriva deschiderii de către copii.
Fiecare ambalaj conţine 1 flacon cu 180 g de pulbere.
În fiecare ambalaj sunt incluse trei linguri de măsurare.
Cele trei linguri de măsurare (roz, albastru, verde) distribuie câte 1 g, 150 mg şi respectiv 100 mg de betaină anhidră.

Medicamente cu indicații asemănătoare cu Cystadane 1 g, pulbere orala(din aceeași clasă):

Dacă ați descoperit inexactități în prospectul Cystadane 1 g, pulbere orala vă rugăm să ne sesizați printr-un mesaj rapid de pe pagina de contact. Mulțumim anticipat!