Prospect PROCYSBI 75 mg, 300 mg granule gastrorezistente

Substanța activă: mercaptaminum

Producator: Chiesi Farmaceutici S.p.A., Italia

Clasa ATC: [A16AA]: tractul digestiv si metabolism >> alte produse pentru tractul digestiv si metabolism >> alte produse pentru tractul digestiv si metabolism >> aminoacizi si derivati

Indicații PROCYSBI 75 mg, 300 mg granule gastrorezistente:

PROCYSBI conține substanța activă cisteamină (cunoscută și sub denumirea de mercaptamină) și se administrează pentru tratamentul cistinozei nefropatice la copii, adolescenți și adulți. Cistinoza este o boală care afectează modul în care funcționează organismul prin acumularea anormală a unui aminoacid numit cistină în diferite organe din corp, de exemplu în rinichi, ochi, mușchi, pancreas și creier. Acumularea cistinei provoacă leziuni ale rinichilor și eliminarea unor cantități excesive de glucoză, proteine și electroliți. La vârste diferite sunt afectate organe diferite.

PROCYSBI este un medicament care reacționează cu cistina pentru a reduce cantitățile acesteia în celule. Tratamentul cu cisteamină trebuie inițiat imediat după confirmarea diagnosticului de cistinoză, pentru a obține un beneficiu terapeutic maxim.

Contraindicații:

Nu luați PROCYSBI
− dacă sunteți alergic la cisteamină (cunoscută și sub numele de mercaptamină) sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament.
− dacă sunteți alergic la penicilamină (aceasta nu este „penicilină”, ci un medicament utilizat pentru tratamentul bolii Wilson).
− dacă alăptați.

Administrare PROCYSBI 75 mg, 300 mg granule gastrorezistente:

Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul dumneavoastră sau farmacistul.
Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.

Doza recomandată pentru dumneavoastră sau pentru copilul dumneavoastră va depinde de vârsta și greutatea dumneavoastră sau a copilului. Doza de întreținere țintă este de 1,3 g/m2/zi.

Doze
Luați acest medicament de două ori pe zi, la fiecare 12 ore. Pentru a obține beneficiile maxime de la acest medicament, încercați să evitați mesele și produsele din lapte timp de cel puțin 1 oră înainte și 1 oră după administrarea PROCYSBI. Dacă acest lucru nu este posibil, puteți consuma o cantitate mică (aproximativ 100 de grame) de alimente (preferabil carbohidrați, de exemplu pâine, paste, fructe) în timpul orei de dinainte sau de după administrarea PROCYSBI.

Este important să luați PROCYSBI în mod constant în timp.

Nu măriți și nu reduceți doza de medicament dacă nu aveți aprobarea medicului dumneavoastră.

Doza obișnuită totală nu trebuie să depășească 1,95 g/m2/zi.

Durata tratamentului
Tratamentul cu PROCYSBI trebuie continuat pe durata întregii vieți, conform instrucțiunilor
medicului dumneavoastră.

Mod de administrare
Trebuie să luați acest medicament numai pe cale orală.

Fiecare plic trebuie utilizat o singură dată.

Pentru ca acest medicament să acționeze în mod corect, trebuie să respectați următoarele instrucțiuni:
Deschideți plicul și presărați toate granulele pe alimente (cum este sos de mere sau gem de fructe) și mâncați sau administrați prin intermediul sondelor de hrănire sau amestecați într-o băutură acidă (cum este suc de portocale sau orice suc acid) sau apă și beți. Nu zdrobiți și nu mestecați granulele.

Presărarea pe alimente
Deschideți plicul și presărați toate granulele pe aproximativ 100 de grame de alimente precum sos de mere sau gem de fructe. Amestecați ușor granulele în alimentul moale, creând un amestec de granule și aliment. Consumați întreaga cantitate de amestec. Apoi beți aproximativ 250 ml dintr-un lichid acid (precum suc de portocale sau orice suc de fructe acid) sau apă pentru a facilita înghițirea amestecului.
Dacă nu consumați amestecul imediat, îl puteți ține la frigider (2 °C – 8 °C) din momentul preparării până în momentul administrării și consuma în decurs de 2 ore de la preparare. Nu trebuie păstrat nimic din amestec mai mult de 2 ore.

Administrarea printr-o sondă de hrănire
Deschideți plicul și presărați granulele pe aproximativ 100 de grame de sos de mere sau gem de fructe. Amestecați ușor granulele în alimentul moale, creând un amestec de granule și aliment moale. Administrați amestecul prin intermediul unei sonde de gastrostomă, al unei sonde nazogastrice sau al unei sonde de gastrostomă-jejunostomă utilizând o seringă cu vârf tip cateter. Înainte de administrarea PROCYSBI: eliberați butonul sondei de gastrostomă și atașați sonda de hrănire. Spălați cu 5 ml de apă pentru a curăța butonul. Extrageți amestecul în seringă. Se recomandă un volum maxim al amestecului de 60 ml în seringa cu vârf tip cateter pentru utilizare împreună cu o sondă de hrănire dreaptă sau pentru bolus. Poziționați deschiderea seringii care conține amestecul de PROCYSBI și aliment în deschiderea sondei de hrănire și umpleți-o complet cu amestec: dacă apăsați ușor pe seringă și mențineți sonda de hrănire în poziție orizontală în timpul administrării, problemele legate de înfundare pot fi evitate. De asemenea, pentru evitarea înfundării se recomandă utilizarea unui aliment vâscos, cum este sosul de mere sau gemul de fructe, la o viteză de aproximativ 10 ml la 10 secunde până când seringa este complet goală. Repetați pasul de mai sus până la administrarea integrală a amestecului. După administrarea PROCYSBI, extrageți 10 ml suc de fructe sau apă în altă seringă și spălați sonda de gastrostomă, asigurându-vă că în aceasta nu rămân lipite urme de amestec de PROCYSBI și aliment.
Dacă nu consumați amestecul imediat, îl puteți ține la frigider (2 °C – 8 °C) din momentul preparării până în momentul administrării și consuma în decurs de 2 ore de la preparare. Nu trebuie păstrat nimic din amestec mai mult de 2 ore.
Adresați-vă medicului copilului dumneavoastră pentru instrucțiuni complete privind modul corect de administrare a medicamentului prin sonde de hrănire și pentru situația în care vă confruntați cu probleme de înfundare.

Presărarea în suc de portocale sau orice suc de fructe acid sau apă
Deschideți plicul și presărați granulele în aproximativ 100-150 ml de suc de fructe acid (precum suc de portocale sau orice suc acid) sau apă. Amestecați ușor timp de 5 minute amestecul lichid de PROCYSBI, fie amestecând într-o cană, fie agitând într-o cană acoperită (de exemplu cană cu capac și cioc) și beți amestecul. Dacă nu beți amestecul imediat, îl puteți ține la frigider (2 °C – 8 °C) din momentul preparării până în momentul administrării și consuma în decurs de 30 de minute de la preparare. Nu trebuie păstrat nimic din amestec mai mult de 30 de minute.

Administrarea unui amestec lichid prin seringa orală
Aspirați amestecul lichid într-o seringă pentru administrare și administrați-l direct în gură. Dacă nu beți amestecul imediat, îl puteți ține la frigider (2 °C – 8 °C) din momentul preparării până în momentul administrării și consuma în decurs de 30 de minute de la preparare. Nu trebuie păstrat nimic din amestec mai mult de 30 de minute.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda sau prescrie pentru a include, pe lângă cisteamină, unul sau mai multe suplimente pentru înlocuirea pierderilor importante de electroliți prin rinichi. Este important să luați aceste suplimente, așa cum ați fost instruit de către medic. Dacă au fost omise mai multe doze de suplimente sau dacă apar stări de slăbiciune sau somnolență, contactați-vă medicul pentru instrucțiuni.

Sunt necesare analize de sânge periodice pentru măsurarea cantității de cistină din globulele albe din sânge și/sau concentrației de cisteamină din sânge, care să ajute la determinarea dozei corecte de PROCYSBI. Dumneavoastră sau medicul dumneavoastră va programa aceste analize de sânge. Probele pentru aceste analize trebuie obținute la 12,5 ore după administrarea dozei de seară în ziua anterioară și, prin urmare, la 30 de minute după administrarea dozei din dimineața următoare. Pentru ca dumneavoastră sau medicul dumneavoastră să poată stabili dozele necesare de suplimente, sunt necesare și analize periodice de sânge și urină care să determine cantitățile celor mai importanți electroliți pentru organism.

Dacă luați mai mult PROCYSBI decât trebuie
Dacă ați luat mai mult PROCYSBI decât trebuia, trebuie să luați imediat legătura cu medicul dumneavoastră sau cu secția de urgență a spitalului. Este posibil să apară o stare de somnolență.

Dacă uitați să luați PROCYSBI
Dacă ați omis o doză de medicament, aceasta trebuie să fie luată cât mai curând posibil. Dacă însă vă amintiți de omiterea dozei cu mai puțin de 4 ore înainte de următoarea doză, renunțați la doza omisă și reveniți la schema dumneavoastră obișnuită de administrare.

Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Compoziție PROCYSBI 75 mg, 300 mg granule gastrorezistente:

− Substanța activă este cisteamina (sub formă de mercaptamină bitartrat).
PROCYSBI 75 mg granule gastrorezistente
Fiecare plic cu granule gastrorezistente conține cisteamină 75 mg.

PROCYSBI 300 mg granule gastrorezistente
Fiecare plic cu granule gastrorezistente conține cisteamină 300 mg.

− Celelalte componente sunt: celuloză microcristalină, copolimer acid metacrilic - acrilat de etil (1:1), hipromeloză, talc, citrat de trietil, laurilsulfat de sodiu (vezi pct. „PROCYSBI conține sodiu”).

Precauții:

Înainte să luați PROCYSBI, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
− Deoarece administrarea orală de cisteamină nu previne depunerile de cristale de cistină la nivelul ochilor, trebuie să continuați să vă administrați picături de ochi cu cisteamină așa cum v-a prescris medicul dumneavoastră.
− La pacienții tratați cu doze mari de cisteamină pot apărea leziuni grave la nivelul pielii. Medicul dumneavoastră trebuie să vă monitorizeze regulat pielea și oasele și să vă reducă sau să vă oprească tratamentul dacă este necesar.
− La pacienții cărora li se administrează cisteamină pot apărea ulcere și sângerări ale stomacului și intestinelor.
− Alte simptome intestinale care pot apărea în asociere cu cisteamina includ greață, vărsături, anorexie și dureri de stomac. Este posibil ca medicul dumneavoastră să întrerupă tratamentul sau să vă modifice doza în cazul în care acestea apar.
− Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă prezentați orice simptome neobișnuite la nivelul stomacului sau modificări ale simptomelor la nivelul stomacului.
− În asociere cu cisteamina pot apărea simptome cum sunt convulsii, oboseală, somnolență, depresie și boli ale creierului (encefalopatie). Dacă apar astfel de simptome, adresați-vă medicului dumneavoastră, care vă va ajusta doza.
− În asociere cu utilizarea cisteaminei pot apărea valori anormale ale testelor funcției ficatului sau un număr redus de globule albe în sânge (leucopenie). Medicul dumneavoastră vă va monitoriza regulat hemoleucograma și funcția ficatului.
− Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru hipertensiune intracraniană benignă (sau pseudotumor cerebri [PTC]) și/sau pentru inflamații ale nervului optic (papiloedem) asociate cu tratamentul cu cisteamină. Vi se vor efectua examinări regulate ale ochilor pentru identificarea acestei afecțiuni, deoarece tratamentul în primele faze ale bolii poate preveni pierderea vederii.

Atenționări:

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor
Acest medicament poate provoca somnolență. Atunci când începeți tratamentul nu trebuie să conduceți vehicule, să folosiți utilaje sau să vă angajați în alte activități periculoase până când nu cunoașteți modul în care vă afectează medicamentul.

PROCYSBI conține sodiu
Acest medicament conține sodiu mai puțin de 1 mmol (23 mg) per doză, adică practic „nu conține sodiu”.

Reacții adverse ale PROCYSBI 75 mg, 300 mg granule gastrorezistente:

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Adresați-vă imediat medicului dumneavoastră sau asistentei medicale dacă observați oricare dintre următoarele reacții adverse – puteți necesita tratament medical de urgență:
− reacție alergică severă (observată mai puțin frecvent): solicitați imediat asistență medicală de urgență dacă resimțiți oricare dintre semnele unei reacții alergice: urticarie; dificultăți de respirație; umflare a feței, buzelor, limbii sau a gâtului.

Dacă apare oricare dintre următoarele reacții adverse, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Dat fiind că unele dintre aceste reacții adverse sunt grave, cereți medicului dumneavoastră să vă explice semnele lor premergătoare.

Reacții adverse frecvente (pot afecta cel mult 1 persoană din 10):
− Erupții trecătoare pe piele: spuneți imediat medicului dacă aveți o erupție pe piele. Poate fi necesară oprirea temporară a administrării PROCYSBI până la dispariția erupției de pe piele. Dacă erupția de pe piele este severă, medicul dumneavoastră poate întrerupe tratamentul cu cisteamină.
− Rezultate anormale ale testelor de sânge pentru funcția ficatului. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza aceste rezultate.

Reacții adverse mai puțin frecvente (pot afecta cel mult 1 persoană din 100):
− Leziuni ale pielii, leziuni osoase și probleme articulare: tratamentul cu doze mari de cisteamină poate duce la dezvoltarea de leziuni ale pielii. Acestea includ striuri la nivelul pielii (care sunt asemănătoare vergeturilor), leziuni osoase (cum sunt fracturile), deformări osoase și probleme articulare. Examinați-vă pielea în timpul tratamentului cu acest medicament. Raportați orice modificare medicului dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru aceste probleme.
− Număr scăzut de globule albe în sânge. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza pentru aceasta.
− Simptome ale sistemului nervos central: unii pacienții cărora li se administrează cisteamină au prezentat convulsii, depresie și au devenit foarte somnolenți (somnolență excesivă). Spuneți medicului dumneavoastră dacă aveți aceste simptome.
− Probleme la nivelul stomacului și al intestinelor (gastrointestinale): pacienții cărora li se administrează cisteamină au dezvoltat ulcerații și sângerări. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă manifestați dureri de stomac sau dacă vărsați cu sânge.
− Hipertensiunea intracraniană benignă, numită și pseudotumor cerebri, a fost raportată în asociere cu utilizarea cisteaminei. Aceasta este o afecțiune în care fluidul care înconjoară creierul prezintă o presiune crescută. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă prezentați oricare dintre următoarele simptome în timp ce luați PROCYSBI: țiuit sau șuierat în urechi, amețeli, vedere dublă, vedere încețoșată, pierdere a vederii, durere în spatele ochiului sau durere la mișcarea ochilor. Medicul dumneavoastră vă va monitoriza prin examinări ale ochilor pentru a identifica și a trata această problemă în primele faze ale sale. Aceasta va ajuta la reducerea posibilității de pierdere a vederii.

Celelalte reacții adverse enumerate mai jos sunt însoțite de o estimare a frecvenței cu care pot să apară în asociere cu PROCYSBI.

Reacții adverse foarte frecvente (pot afecta mai mult de 1 persoană din 10):
− greață
− vărsături
− pierdere a poftei de mâncare
− diaree
− febră
− senzație de somn

Reacții adverse frecvente:
− dureri de cap
− encefalopatie
− durere abdominală
− dispepsie
− miros neplăcut al respirației și al corpului
− arsuri la stomac
− oboseală

Reacții adverse mai puțin frecvente:
− durere la nivelul membrului inferior
− scolioză (devierea coloanei vertebrale)
− fragilitate a oaselor
− decolorare a părului
− convulsii
− nervozitate
− halucinații
− efect asupra rinichilor manifestat prin umflare a extremităților și creștere în greutate

Raportarea reacțiilor adverse
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului. Acestea includ orice posibile reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat pe www.anm.ro. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Interacțiuni cu alte medicamente:

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente. În cazul în care medicul dumneavoastră vă prescrie bicarbonat, nu îl luați în același timp cu PROCYSBI; luați bicarbonatul cu cel puțin o oră înainte sau la cel puțin o oră după administrarea medicamentului.

PROCYSBI împreună cu alimente și băuturi
Timp de cel puțin 1 oră înainte și 1 oră după ce luați PROCYSBI, încercați să evitați consumul de alimente bogate în grăsimi sau proteine, precum și orice alimente sau lichide care ar putea scădea aciditatea din stomacul dumneavoastră, cum sunt laptele sau iaurtul. Dacă acest lucru nu este posibil, puteți consuma o cantitate mică (aproximativ 100 de grame) de alimente (preferabil carbohidrați, de exemplu pâine, paste, fructe) în timpul orei de dinainte și de după administrarea PROCYSBI.
Vezi și pct. „Cum să luați PROCYSBI – Mod de administrare”.

Administrarea de PROCYSBI 75 mg, 300 mg granule gastrorezistente în sarcină / alaptare:

Dacă sunteți gravidă sau alăptați, credeți că ați putea fi gravidă sau intenționați să rămâneți gravidă, adresați-vă medicului sau farmacistului pentru recomandări înainte de a lua acest medicament.

Nu trebuie să utilizați acest medicament dacă sunteți gravidă, mai ales în primul trimestru de sarcină. Înainte de a începe tratamentul, trebuie să faceți un test de sarcină și acesta trebuie să aibă un rezultat negativ, în timp ce pe parcursul tratamentului trebuie să utilizați o metodă contraceptivă adecvată. Dacă sunteți o femeie care intenționează să rămână gravidă sau rămâneți gravidă, solicitați imediat medicului dumneavoastră informații privind întreruperea tratamentului cu acest medicament, deoarece continuarea tratamentului poate fi dăunătoare pentru făt.

Nu utilizați acest medicament dacă alăptați (vezi pct. „Nu luați PROCYSBI”).

Prezentare ambalaj:

− PROCYSBI 75 mg se prezintă sub formă de granule gastrorezistente de culoare albă sau aproape albă. Fiecare ambalaj conține 120 plicuri.
− PROCYSBI 300 mg se prezintă sub formă de granule gastrorezistente de culoare albă sau aproape albă. Fiecare ambalaj conține 120 plicuri.

Condiții de păstrare:

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe cutie și pe plic după EXP. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2°C – 8°C). A nu se congela.
A se ține plicurile în cutie pentru a fi protejate de lumină și umiditate.
Plicurile nedeschise pot fi păstrate pentru o singură perioadă de până la 4 luni fără a sta în frigider, la temperaturi sub 25°C. După aceea, medicamentul trebuie aruncat.
Fiecare plic este destinat unei singure utilizări.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Medicamente cu indicații asemănătoare cu PROCYSBI 75 mg, 300 mg granule gastrorezistente(din aceeași clasă):

Dacă ați descoperit inexactități în prospectul PROCYSBI 75 mg, 300 mg granule gastrorezistente vă rugăm să ne sesizați printr-un mesaj rapid de pe pagina de contact. Mulțumim anticipat!