Prospect Orfadin suspensie orală 4 mg/ml

Substanța activă: nitisinonum

Producator: Apotek Produktion & Laboratorier AB, Suedia

Clasa ATC: [A16AX]: >> >> >>

Indicații Orfadin suspensie orală 4 mg/ml:

Orfadin conține substanța activă nitizinonă. Orfadin este utilizat pentru a trata:
- o boală rară numită tirozinemie ereditară de tip 1 la adulți, adolescenți și copii (din orice grupă de vârstă)
- o boală rară numită alkaptonurie (AKU) la adulți

În aceste boli, organismul dumneavoastră nu este capabil să descompună complet aminoacidul tirozină (aminoacizii sunt componentele de bază ale proteinelor noastre), formând substanțe dăunătoare. Aceste substanțe se acumulează în organismul dumneavoastră. Orfadin blochează descompunerea tirozinei și substanțele dăunătoare nu se mai formează.

Pentru tratamentul tirozinemiei ereditare de tip 1, trebuie să urmați un regim alimentar special în timpul tratamentului cu acest medicament, deoarece tirozina va rămâne în organismul dumneavoastră. Acest regim alimentar special se bazează pe un conținut redus de tirozină și fenilalanină (un alt aminoacid).

Pentru tratamentul AKU, medicul dumneavoastră vă poate recomanda să urmați un regim alimentar special.

Contraindicații:

Nu luați Orfadin
- dacă sunteți alergic la nitizinonă sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui medicament.

Nu alăptați în timp ce luați acest medicament, vezi pct. „Sarcina și alăptarea”.

Administrare Orfadin suspensie orală 4 mg/ml:

Luați întotdeauna acest medicament exact așa cum v-a spus medicul. Discutați cu medicul dumneavoastră sau cu farmacistul dacă nu sunteți sigur.

Urmați cu atenție instrucțiunile de mai jos pentru prepararea și administrarea dozei, pentru a vă asigura că este administrată doza corectă.

Pentru tratamentul tirozinemiei ereditare de tip 1, tratamentul cu acest medicament trebuie inițiat si supravegheat de către un medic cu experiență în tratamentul bolii.

Pentru tratamentul tirozinemiei ereditare de tip 1, doza zilnică uzuală totală recomandată este de 1 mg/kg greutate corporală, administrată pe cale orală. Medicul dumneavoastră va ajusta doza individual.
Se recomandă administrarea dozei o dată pe zi. Cu toate acestea, din cauza datelor limitate provenite de la pacienți cu greutate corporală <20 kg, se recomandă divizarea dozei zilnice în două administrări zilnice la această grupă de pacienți.

Pentru AKU, doza recomandată este de 10 mg o dată pe zi.

Suspensia orală este administrată cu o seringă pentru administrare orală direct în cavitatea bucală, fără diluare. Orfadin nu trebuie injectat. Nu atașați un ac la seringă.

Cum se pregătește doza pentru a fi administrată
Doze pe care a prescris-o medicul dumneavoastră trebuie să fie exprimată în ml, nu în mg. Aceasta deoarece seringa pentru administrare orală, care este folosită pentru extragerea dozei corecte din flacon, este marcată în ml. Dacă prescripția dumneavoastră este în mg, adresați-vă farmacistului sau medicului dumneavoastră pentru recomandări.

Ambalajul conține un flacon cu medicament cu capac, un adaptor pentru flacon și trei seringi pentru administrare orală (1 ml, 3 ml și 5 ml). Folosiți întotdeauna seringile pentru administrare orală furnizate pentru a lua medicamentul.
• Seringa pentru administrare orală de 1 ml (cea mai mică seringă pentru administrare orală) este marcată de la 0,1 ml la 1 ml cu gradații mici de 0,01 ml. Se folosește pentru măsurarea dozelor mai mici sau până la 1 ml.
• Seringa pentru administrare orală de 3 ml (seringa pentru administrare orală de dimensiune medie) este marcată de la 1 ml la 3 ml cu gradații mici de 0,1 ml. Se folosește pentru măsurarea dozelor mai mari de 1 ml și până la 3 ml.
• Seringa de administrare orală de 5 ml (cea mai mare seringă pentru administrare orală), este marcată de la 1 la 5 ml cu gradații mici de 0,2 ml. Se folosește pentru măsurarea dozelor de peste 3 ml.

Este important să utilizați corect seringa pentru administrare orală atunci când luați medicamentul. Medicul dumneavoastră, farmacistul sau asistenta medicală vă pot recomanda ce seringă pentru administrare orală să folosiți, în funcție de doza prescrisă.

Cum se pregătește un nou flacon de medicament pentru prima utilizare:
Înainte de administrarea primei doze, flaconul trebuie agitat puternic deoarece, din cauza păstrării pe termen lung, particulele vor forma o masă solidă pe fundul flaconului. Respectați instrucțiunile de mai jos:
1. Scoateți flaconul din frigider. Notați pe eticheta flaconului data la care a fost scos din frigider.
2. Agitați puternic flaconul timp de cel puțin 20 secunde până la dispersarea completă a masei solide de pe fundul flaconului (Figura A).
3. Scoateți capacul cu filet, securizat pentru copii împingându-l cu putere în jos și rotindu-l în sens invers acelor de ceasornic (Figura B).
4. Așezați flaconul deschis pe o masă, în poziție verticală. Împingeți cu putere adaptorul de plastic pe gâtul flaconului, cât mai mult posibil (Figura C) și închideți flaconul cu capacul cu filet, securizat pentru copii.

Pentru dozarea ulterioară, consultați instrucțiunile de mai jos: „Cum se prepară o doză de medicament”

Cum se prepară o doză de medicament
1. Agitați flaconul cu putere timp de cel puțin 5 secunde (Figura D).
2. Imediat după aceasta, deschideți flaconul, scoțând capacul cu filet, securizat pentru copii.
3. Împingeți pistonul în seringă până la capăt.
4. Țineți flaconul în poziție verticală și introduceți seringa pentru administrare orală ferm în orificiul adaptorului din partea de sus a flaconului (Figura E).
5. Răsturnați cu atenție flaconul cu seringa pentru administrare orală introdusă în adaptor (Figura F).
6. Pentru a extrage doza prescrisă (ml), trageți pistonul lent în jos până când marginea de sus a inelului negru este aliniată perfect cu linia care marchează doza (Figura F). Dacă observați orice bule de aer în interiorul seringii pentru administrare orală umplute, împingeți pistonul înapoi în sus, până când bulele de aer sunt eliminate. Apoi, trageți din nou pistonul în jos până când marginea de sus a inelului negru este aliniată perfect cu linia care marchează doza.
7. Întoarceți din nou flaconul în poziție verticală. Deconectați seringa pentru administrare orală răsucind-o ușor afară din flacon.
8. Doza trebuie administrată imediat în cavitatea bucală (fără diluare) pentru a se evita precipitarea în seringa pentru administrare orală. Seringa pentru administrare orală trebuie să fie golită lent pentru a permite înghițirea; introducerea rapidă a medicamentului poate provoca înecare.
9. Imediat după utilizare, montați la loc capacul cu filet, securizat pentru copii. Adaptorul flaconului nu trebuie scos.
10. Flaconul poate fi păstrat la temperatura camerei (la temperaturi care nu depășesc 25°C).

Curățare:
Curățați seringa pentru administrare orală imediat cu apă. Separați cilindrul de piston și clătiți-le pe amândouă cu apă. Eliminați prin scuturare excesul de apă și lăsați seringa pentru administrare orală demontată să se usuce până la reasamblarea pentru următoarea administrare a dozei.

Dacă luați mai mult Orfadin decât trebuie
Dacă ați luat mai mult decât ar fi trebuit din acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului cât mai curând posibil.

Dacă uitați să luați Orfadin
Nu luați o doză dublă pentru a compensa doza uitată. Dacă ați uitat să luați o doză, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.

Dacă încetați să luați Orfadin
Dacă aveți impresia că medicamentul nu acționează adecvat, adresați-vă medicului dumneavoastră. Nu schimbați doza sau nu întrerupeți tratamentul fără să discutați cu medicul dumneavoastră.

Dacă aveți orice întrebări suplimentare cu privire la acest medicament, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale.

Compoziție Orfadin suspensie orală 4 mg/ml:

- Substanța activă este nitizinona. Fiecare ml conține nitizinonă 4 mg.

- Celelalte componente sunt hidroxipropilmetilceluloză, glicerol, polisorbat 80, benzoat de sodiu (E211), acid citric monohidrat, citrat de sodiu, aromă de căpșuni (artificială) și apă purificată.

Precauții:

Înainte să luați Orfadin, adresați-vă medicului dumneavoastră sau farmacistului.
- Vi se va efectua un control la ochi de către un medic oftalmolog înaintea tratamentului cu nitizinonă, precum și periodic. Dacă vi s-au înroșit ochii sau la orice alte semne de afectare a ochilor, contactați imediat medicul în vederea unui examen oftalmologic. Tulburările oculare pot fi un semn că regimul alimentar este controlat inadecvat (vezi pct. Reactii adverse).

În timpul tratamentului, vă vor fi recoltate probe de sânge pentru ca medicul să poată controla dacă tratamentul este adecvat și să se asigure că nu apar eventuale reacții adverse care să determine tulburări ale sângelui.

Dacă vi se administrează Orfadin pentru tratamentul tirozinemiei ereditare de tip 1, ficatul dumneavoastră va fi controlat la intervale regulate, deoarece boala afectează ficatul.

Examinarea de către medicul dumneavoastră trebuie efectuată la interval de 6 luni. Dacă aveți orice reacții adverse, sunt recomandate intervale mai scurte.

Atenționări:

Conducerea vehiculelor și folosirea utilajelor
Acest medicament are influență mică asupra capacității de a conduce vehicule sau de a folosi utilaje. Cu toate acestea, dacă manifestați reacții adverse care afectează vederea, nu trebuie să conduceți vehicule sau să folosiți utilaje până când vederea dumneavoastră nu revine la normal (vezi pct. „Reacții adverse posibile”).

Orfadin conține sodiu, glicerol și benzoat de sodiu
Acest medicament conține sodiu 0,7 mg (0,03 mmol) pe ml.
O doză de suspensie orală de 20 ml (10 g glicerol) sau mai mult poate cauza dureri de cap, probleme de stomac și diaree.
Benzoatul de sodiu poate determina agravarea icterului (îngălbenirea pielii și a ochilor) la nou-născuții prematuri și născuți la termen, cu icter și poate duce la icter nuclear (deteriorare a creierului din cauza depozitelor de bilirubină din creier). La nou născuți vor fi monitorizate cu atenție valorile bilirubinei din sânge (o substanță care cauzează îngălbenirea pielii, atunci când este prezentă în cantități crescute). Dacă nivelurile sunt în mod semnificativ mai crescute decât ar trebui, în special la nou-născuții prematuri cu factori de risc cum sunt acidoza (nivel prea scăzut al pH-ului în sânge) și valoarea scăzută a albuminei (o proteină din sânge), va fi luată în considerare oportunitatea tratamentului cu Orfadin capsule în locul suspensiei orale, până la normalizarea valorilor plasmatice ale bilirubinei.

Reacții adverse ale Orfadin suspensie orală 4 mg/ml:

Ca toate medicamentele, acest medicament poate provoca reacții adverse, cu toate că nu apar la toate persoanele.

Dacă observați orice reacții adverse la nivelul ochilor, trebuie să contactați imediat medicul în vederea efectuării unui examen oftalmologic. Tratamentul cu nitizinonă determină creșterea valorilor de tirozină în sânge, ceea ce poate provoca simptome la nivelul ochilor. La pacienții cu tirozinemie ereditară de tip 1, reacțiile adverse raportate frecvent la nivelul ochilor (pot afecta mai mult de 1 din 100 persoane) provocate de valorile crescute de tirozină sunt inflamație la nivelul ochilor (conjunctivită), opacifiere și inflamație a corneei (cheratită), sensibilitate la lumină (fotofobie) și durere oculară. Inflamația pleoapei (blefarită) este o reacție adversă mai puțin frecventă (poate afecta până la 1 din 100 persoane).
La pacienții cu AKU, iritația oculară (keratopatia) și durerea oculară sunt reacții adverse raportate foarte frecvent (pot afecta mai mult de 1 din 10 persoane).

Alte reacții adverse raportate la pacienții cu tirozinemie ereditară de tip 1 sunt enumerate mai jos:

Alte reacții adverse frecvente
- reducere a numărului de plachete (trombocitopenie) și globule albe din sânge (leucopenie), diminuare a numărului anumitor tipuri de globule albe din sânge (granulocitopenie).

Alte reacții adverse mai puțin frecvente
- creștere a numărului de globule albe din sânge (leucocitoză),
- mâncărime (prurit), inflamație a pielii (dermatită exfoliativă), erupție trecătoare pe piele.

Alte reacții adverse raportate la pacienții cu AKU sunt enumerate mai jos:

Alte reacții adverse frecvente
- bronșită,
- pneumonie,
- mâncărime (prurit), erupție trecătoare pe piele.

Raportarea reacțiilor adverse
Dacă manifestați orice reacții adverse, adresați-vă medicului dumneavoastră, farmacistului sau asistentei medicale. Acestea includ orice reacții adverse nemenționate în acest prospect. De asemenea, puteți raporta reacțiile adverse direct prin intermediul sistemului național de raportare, așa cum este menționat pe www.anm.ro. Raportând reacțiile adverse, puteți contribui la furnizarea de informații suplimentare privind siguranța acestui medicament.

Interacțiuni cu alte medicamente:

Spuneți medicului dumneavoastră sau farmacistului dacă luați, ați luat recent sau s-ar putea să luați orice alte medicamente.

Orfadin împreună cu alimente
Se recomandă ca suspensia orală să fie luată împreună cu alimente.

Administrarea de Orfadin suspensie orală 4 mg/ml în sarcină / alaptare:

Siguranța administrării acestui medicament nu a fost studiată la femei gravide și care alăptează.
Dacă planificați să rămâneți gravidă, vă rugăm să vă adresați medicului dumneavoastră. Dacă rămâneți gravidă, trebuie să vă adresați imediat medicului dumneavoastră.
Nu alăptați în timpul administrării acestui medicament, vezi pct. „Nu luați Orfadin”

Prezentare ambalaj:

Suspensia orală este o suspensie albă, ușor vâscoasă și opacă. Înainte de a agita flaconul, aceasta are un aspect de masă solidă pe fundul flaconului și un lichid ușor opalescent.
Este furnizat într-un flacon maro de sticlă de 100 ml cu capac alb, cu filet, securizat pentru copii.
Fiecare flacon conține 90 ml de suspensie orală.
Fiecare ambalaj conține un flacon, un adaptor pentru flacon și 3 seringi pentru administrare orală.

Condiții de păstrare:

Nu lăsați acest medicament la vederea și îndemâna copiilor.

Nu utilizați acest medicament după data de expirare înscrisă pe flacon și pe cutie, după „EXP”. Data de expirare se referă la ultima zi a lunii respective.

A se păstra la frigider (2°C - 8°C).
A nu se congela.
A se păstra în poziție verticală.

După prima deschidere, medicamentul poate fi păstrat pentru o singură perioadă de 2 luni, la o temperatură care să nu depășească 25°C , după care medicamentul trebuie eliminat.

Nu uitați să notați pe flacon data când ați scos medicamentul din frigider.

Nu aruncați niciun medicament pe calea apei sau a reziduurilor menajere. Întrebați farmacistul cum să aruncați medicamentele pe care nu le mai folosiți. Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului.

Alte medicamente cu substanța activă nitisinonum:

Medicamente cu indicații asemănătoare cu Orfadin suspensie orală 4 mg/ml(din aceeași clasă):

Dacă ați descoperit inexactități în prospectul Orfadin suspensie orală 4 mg/ml vă rugăm să ne sesizați printr-un mesaj rapid de pe pagina de contact. Mulțumim anticipat!